马方综合征的诱发因素有哪些
马方综合征是临床上比较严重的疾病,也比较难治,发生此病的患者四肢会很长并且很细,躯干短缩,很像蜘蛛指,面容显老、皮下脂肪菲薄、躯干肌肉不发达等严重症状。其实马方综合征是一种遗传病,常常有家族遗传倾向,并且好发于儿童,成人比较少见。
马方综合征呈常染色体显性遗传,在人体很多组织如心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常、主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是该病的主要改变病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。这种遗传疾病会导致体发育时缺乏一种酶,从而出现先天性缺陷。人类第15号染色体上有一个叫做FBN1的基因,编码微纤维蛋白。它可以被看成是把身体细胞黏合在一起的胶水。这个基因发生突变后,“马凡氏综合症”便产生了。
了解了马方综合征诱发因素之后,医生可以根据不同的诱发因素对马方综合征的患者比较有针对性的治疗。这样有利于患者健康的恢复。
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