发生马方综合征该怎么办
马方综合征在临床上是比较少见的,有家族遗传发病的倾向,为一种常染色体显性遗传的疾病。好发于儿童,少发于成人。患者常常表现面容显老、皮下脂肪菲薄、躯干肌肉不发达等严重症状。因此专家提醒,一旦患者在临床上发现自己存在有这类疾病,一定要及时进行相应的治疗,以尽可能保证疾病能够得到恢复。那么在临床上具体的治疗方法究竟都有哪些呢?
目前此病尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。
眼异常可进行相应的手术或药物治疗。主动脉病变时可服用普萘洛尔(心得安),使其心室排血和压力减低,减轻主动脉壁承受的冲击,因此,可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生对青春期前的女性患者,可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期,防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者,可采用手术治疗。
马方综合征是一种比较危急的情况,在任何疾病的过程中,病程早期,病变轻阶段,都是治疗时机,有更多的机会阻止病程进展。因此在日常生活中患者一定要多加重视。
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