肝豆状核变性是一种遗传性疾病，患者靠青霉胺排铜。涉及发病机制、症状、诊断、治疗及注意事项等。 1.发病机制：基因突变导致铜代谢障碍，铜在体内蓄积。 2.症状：常见有肝脏损害、神经精神症状等。 3.诊断... ...详情
李增沛 主治医师 /南阳市第一人民医院 /五官科
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要发病部位在肝脏和神经系统，还可能累及其他器官。包括脑部、肾脏、角膜等。 1.肝脏：铜代谢异常导致肝细胞损伤，出现肝功能异常。 2.神经系统：影响基底节，引起震颤、肌强... ...详情
宋长辉 医师 /安都卫生院 /全科
的适应症较多，包括锌缺乏症、贫血、发育迟缓、类风湿性关节炎、肝豆状核变性等。 1. 锌缺乏症：体内锌元素不足，影响生长发育和免疫功能。 2. 贫血：红细胞数量或血红蛋白含量低于正常，导致乏力等症状。 ... ...详情
杨东银 医师 /安都卫生院 /内科
肝豆状核变性是因铜代谢异常所致，影响神经系统等。治疗包括药物、手术等。睡眠不佳可能与病情、心理、环境等有关，如 1.病情未完全控制；2.心理压力大；3.睡眠环境差；4.药物副作用；5.生活习惯不良。 ... ...详情
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，脾切除后出现贫血可能与多种因素有关，如造血原料缺乏、失血、骨髓造血功能异常、溶血性贫血、脾切除后免疫功能改变等。 1. 造血原料缺乏：常见的有缺铁性贫血、巨幼细... ...详情
冯海峰 主治医师 /江苏靖江市太和医院 /眼科
如果肝豆状核变性发病不进行治疗的话，肝硬化患者大多5-7年就会死亡。对于晚发型的肝豆状核变性可能和饮食方面有关。另外，食物里面的根茎含有的微量元素包括铜等含量比较丰富，有些中药可能会加速肝豆状核变性的... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
在生活中如果是患有肝豆状核变性的情况，生活中还是可以采取很多的治疗措施，一般的话注意个人的饮食，保证饮食中尽量减少含铜类的食物，比如不宜食用动物内脏、鱼虾海鲜、巧克力和坚果等食物，多次一些蔬菜水果，同... ...详情
李强 医师 /潍坊市人民医院 /普内科
肝豆状核变形是一种遗传性疾病，临床主要会累及肝脏，角膜，脑和肾脏，所以需要定期做个肝功能，尿常规，眼睛检查的，可以服用青霉胺药物治疗的，这个药物还是比较容易买到的，可以去互联网医院购买，但是建议提前开... ...详情
王晋军 主治医师 /山西省柳林县柳林镇卫生院 /消化内科
肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆... ...详情
张艳凯 副主任医师 /开封市中心医院 /全科
一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止... ...详情
张艳凯 副主任医师 /开封市中心医院 /全科
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