小儿肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。检查项目包括血清铜蓝蛋白测定、尿铜检测、肝肾功能检查、眼科检查、基因检测等。 1.血清铜蓝蛋白测定：这是诊断的重要指标之... ...详情
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1/3肝豆状核变性患者转氨酶正常，多数升高1—3倍，少数升高5倍以上，很少大于300；白蛋白显著降低，与临床症状不平行；胆红素含量与病情轻重平行；PT多显著延长，与胆红素不平行。 ...详情
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症状轻，体征重。主要表现为面色晦暗、肝病面容、肝脾肿大、肝腹水、性征发育迟缓、月经异常等，乏力、纳差、恶心、呕吐没有病毒性肝炎明显；肝功能损害重，ALT、AST、AKP（碱性磷酸酶 ）正常或轻中度升高... ...详情
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忌含铜量高的食物，包括麦片、葵花籽、干豆、芝麻、核桃、动物肝、肾及猪肉、龙虾、蟹、绿叶蔬菜；忌饮食过饱、大吃大喝，以免加重肝脏、胃肠道负担。 ...详情
目前肝豆治疗的困难在于很多医生没有经验，不能准确诊断，如果诊断明确的话，一般的医院都可以治疗，因为复查的手段和治疗药物都是非常常见的，只要医生的经验足够相当于专科医生完全是可以治疗的，不需要一定长途跋... ...详情
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说到肝豆状核变性患者的饮食，也是患者非常关心的问题。饮食禁忌不宜过多，要确保足够的营养，同时要避免富铜饮食。动物内脏尤其是肝脏，巧克，龙虾、蟹、蛤蜊等海鲜，核桃，花生等要少吃甚至不吃，多吃低铜的食物，... ...详情
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锌剂可作为肝豆状核变性患者的一线治疗用药，尤其是神经病变和孕妇，不能耐受青霉胺者的维持治疗。锌剂作为一线长期用药，不会对妊娠期女性和哺乳期女性产生影响，所以怀孕和哺乳都可以正常进行。 ...详情
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肝豆状核变性一旦确诊，就要进行长期终身的治疗，临床上常用的治疗方法有驱铜和肝移植。不过肝移植不是治疗肝豆状核变性的方法，内科治疗也是有效的，不能放弃，医生在选择治疗方法的同时，应该优选内科治疗，做好肝... ...详情
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。针灸治疗可能有一定辅助作用，但不能单纯依靠针灸治愈。治疗需综合多种方法，包括药物治疗、饮食控制等。 1. 疾病原理：由于基因... ...详情
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肝豆状核变性的预后受多种因素影响，包括病情发现早晚、治疗依从性、有无并发症、治疗方法选择以及患者个体差异等。 1.病情发现早晚：早期诊断并及时治疗，预后通常较好；若延误诊断，病情进展可能导致严重的器官... ...详情
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