粘多糖是含氮的不均一多糖,是构成细胞间结缔组织的主要成分,也广泛存在于哺乳动物各种细胞内。化学组成为糖醛酸和酪氨基己糖交替出现,有时含硫键。也称为糖胺聚糖。收集晨尿,用吸液管将尿液0.1ml,一滴一滴地滴于滤纸上,使成6cm左右圆斑;(每滴一次尿后即用吹风机吹干)将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2% 甲苯胺蓝染液(甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml,再取该液5ml加丙酮20ml即成)染色45秒钟,取出使干,将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋酸中 (冰醋酸10m加蒸馏水90ml)浸泡4分钟脱色,若不洁可再脱一次,空气中干燥。同时用正常人尿做对照。
阴性。
阳性。
任何一种核苷酶及磷酸酯酶的先天性缺陷都可影响某种粘多糖的分解,使粘多糖在溶酶体内积聚。肝、脾、软骨、骨、心肌及神经组织内粘多糖大量堆积后,这些器官便发生营养障碍和功能异常。由于粘多糖降解过程中缺陷的酶不同,器官组织中沉积的粘多糖种类亦不同,临床表现亦异。
疑似粘多糖病的患者。
抽血检查一般采静脉血,静脉血化验除特殊要求的项目以外,一般要求在上午抽血,抽血前尽量减少运动量,不要吃食物,保持空腹,可以喝少量的水。抽血量一般在2-20毫升,最多不会超过50毫升。
1、抽血前一天晚上八时以后应禁食,抽血前一天避免大量饮酒,血液中的酒精成分会直接导致结果升高或降低。
2、早晨不做剧烈运动,抽血前的晚上应睡眠充足。
3、抽血前不宜太过劳累或受冷、热剧烈刺激。
4、不要穿袖口过紧过小的衣服,避免抽血时衣袖卷不上来或抽血后因衣袖过紧引起手臂血肿。
5、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。
6、抽血后即刻松开拳头,用消毒过的干棉块压紧穿刺部位,需在针孔及向上两厘米进针处的范围进行局部按压3-5分钟,进行止血。同时放松上捋的衣袖,以帮助止血。切勿揉搓穿刺部位,以免造成局部淤血出现“青紫”,也不要触摸穿刺点,以免感染。
7、抽血后要休息15分钟,静坐或躺着休息。应在抽血后24小时内尽量保持抽血手臂的清洁卫生,不要淋浴或桑拿。若局部出现淤血,24小时后用温热毛巾湿敷,可促进吸收。
检查价格在不同地方,不同医院有所差别,以具体检查医院公布的为准。