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内科病种 X
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外科病种 X
甲状腺结节 褥疮 脓肿 慢性盆腔疼痛综合征 外科感染 痰毒 阑尾寄生虫病 颈部纤维瘤 附加肾 股肿 囊肿性疾病 血管脂肪瘤 男性乳房肥大 乳房发育不良 乳房萎缩 咬肌肥大 异位肾 瓣膜修复术 瓣膜置换术 贲门肌层切开术 鼻部整形 鼻裂 鼻再造 鼻整形修复 鼻综合 扁平颅底 变性手术 波兰氏综合症 藏毛疾病 肠梗阻粘连松解术 肠镜 肠切除吻合术 肠系膜血管缺血性疾病 脂肪填充 直肠根治切除术 直肠腺瘤 直肠悬吊及固定术 植发 植物人 痔疮切除术 置管溶栓术 中枢神经系统结核瘤 中枢性原始神经外胚层肿瘤 周围动脉瘤 周围血管病 主动脉瓣二叶畸形 主动脉瓣钙化 主动脉假性动脉瘤 主动脉真性动脉瘤 主肺动脉间隔缺损 注射美容 椎管内囊肿 椎管内肿瘤切除术 肠肿瘤 处女膜修补 垂体泌乳素瘤 唇部整形 单纯囊肿摘除术 单纯性下肢静脉曲张 胆道感染 胆道梗阻 胆道先天性畸形 胆道肿瘤 胆管炎性狭窄 胆囊癌根治术 胆囊切除术 动静脉畸形切除术 动脉硬化闭塞症 多瓣膜病 多发性神经纤维瘤 多乳头多乳房畸形 儿茶酚胺症 耳部整形 耳朵血管瘤 耳再造 二尖瓣脱垂综合症 房间隔缺损修补术 肺癌根治术 肺爆震伤 肺动脉闭锁 肺鳞癌 肺切除手术 肺肿瘤 腹壁整形 腹腔镜高位结扎术 腹腔镜手术 肝门胆管癌 肝内胆管癌 肝破裂 肝肉瘤 肝血管瘤切除术 肝移植 肝脏切除术 肛裂切除术 肛瘘切除术 肛瘘切开术 高胃泌素血症 根治性膀胱切除术 根治性前列腺切除术 根治性肾切除术 混合痔外剥内扎术 激光美容 脊髓半切征 脊髓空洞切开分流术 脊髓前综合征 脊髓缺血性疾病 脊髓粘连 继发性肝癌 颊脂垫切除手术 甲状旁腺癌 甲状旁腺机能亢进 甲状腺瘤 甲状腺腔镜手术 减重手术 经皮肾镜碎石取石术 精索静脉结扎术 颈动静脉瘘 颈动脉海绵窦瘘 静脉内平滑肌瘤病 静脉切开取栓术 开眼角 阑尾切除术 肋软骨骨膜炎 离断性肾盂成形术 隆鼻 隆下颏 隆胸 漏斗胸矫正术 颅骨修补术 颅内胆脂瘤 颅内动静脉畸形 颅咽管瘤切除术 盲肠癌 毛发整形 美容缝合 门静脉高压症断流术 门静脉海绵样变性 门体静脉分流术 泌尿系统结核 面部轮廓整形 面部吸脂 面神经瘤 男性节育 囊性肿瘤及囊肿 脑动静脉瘘 脑动脉狭窄 脑干水肿 脑梗塞 脑脊液分流术 脑膜瘤切除术
眼科病种 X
麦粒肿 结膜炎 飞蚊症 白内障 眼袋 青光眼 散光 干眼症 红眼病 角膜炎 近视 沙眼 弱视 视力 重瞳 斜视 屈光不正 过敏性结膜炎 眶周色素沉着症 眶皮样囊肿 黄斑变性 视网膜色素变性 葡萄膜炎 老年痉挛性睑内翻 眼球突出 翼状胬肉 倒睫 雪盲 玻璃膜疣 上睑下垂 视神经萎缩 眼球震颤 视网膜母细胞瘤 远视 睑裂斑 眼底病 病毒性角膜炎 前葡萄膜炎 圆锥角膜 视网膜脱离 黄斑裂孔 泪腺炎 巩膜炎 视神经炎 结膜病 眶下间隙蜂窝织炎 玻璃体浑浊 虹膜睫状体炎 结膜结核病 电光性眼炎 睑腺炎 麻痹性斜视 早产儿视网膜病变 并发性白内障 结膜鳞状细胞癌 视盘血管炎 玻璃体出血 眼外伤 先天性眼球震颤 睑板腺癌 泪液分泌过多 结膜结石 睑外翻 巨乳头性结膜炎 霰粒肿 慢性结膜炎 角膜病 角膜擦伤 球结膜下出血 隐斜视 视网膜疾病 Coats病 视网膜出血 眶底骨折 结膜下出血 慢性前葡萄膜炎 眼内炎 急性泪腺炎 高眼压症 先天性小眼球 玻璃体后脱离 酒精性弱视 间歇性外斜视 疱疹性角膜结膜炎 外睑腺炎 先天性青光眼 眼睑湿疹 眼睑带状疱疹 老年性白内障 共同性斜视 眼睑缺损 眼睑外翻 睑缘炎 急性泪囊炎 皮质盲 原发性开角型青光眼 视网膜新生血管 视网膜水肿 视网膜渗出 急性前葡萄膜炎 后葡萄膜炎 交感性眼炎 视网膜大动脉瘤 眼球破裂 眼球穿通伤 继发性青光眼 放射性白内障 急性闭角型青光眼 慢性闭角型青光眼 青少年型青光眼 外伤性白内障 糖尿病性视网膜病变 睑内翻 接触性睑皮炎 流行性角膜炎 慢性泪囊炎 急性或亚急性细菌性结膜炎 角膜老年环 细菌性角膜炎 巩膜病 屈光参差 老视 睑板腺囊肿 鳞屑性睑缘炎 溃疡性睑缘炎 视网膜动脉阻塞 视网膜静脉阻塞 泪囊感染 单纯疱疹性角膜炎 眼肿瘤 春季角结膜炎 角膜溃疡 视盘炎 视神经病变 糖尿病伴发的葡萄膜炎 梅毒性巩膜炎 脉络膜炎 玻璃体疝 变性性近视 慢性卡他性结膜炎 眼睑肿瘤 职业性眼病 烂弦风 电视眼病 病毒性睑皮炎 急性卡他性结膜炎 真菌性角膜溃疡 溢泪 角膜瘢痕 急性细菌性结膜炎
耳鼻喉科病种 X
慢性咽炎 鼻炎 过敏性鼻炎 耳鸣 咽炎 鼻窦炎 中耳炎 耳石症 鼻息肉 鼻中隔偏曲 神经性耳鸣 腺样体肥大 口吃 扁桃体炎 急性咽炎 慢性鼻炎 外耳道炎 声带息肉 空鼻症 鼻咽炎 耳聋 分泌性中耳炎 耵聍栓塞 梅尼埃病 慢性扁桃体炎 鼻衄 声带小结 鼓膜穿孔 急性扁桃体炎 萎缩性鼻炎 鼻出血 听神经瘤 鼻骨骨折 会厌炎 鼻前庭炎 疱疹性咽峡炎 乳突炎 季节性鼻炎 声带麻痹 小儿急性喉炎 小耳畸形 慢性鼻咽炎 咽肌痉挛 喉结核 会厌囊肿 中耳癌 慢性化脓性中耳炎 急性化脓性鼻窦炎 扁桃体恶性肿瘤 扁桃体癌 慢性筛窦炎 悬雍垂过长症 干燥性鼻炎 耳廓假性囊肿 乳蛾 咽白喉 听神经鞘瘤 慢性肉芽性鼓膜炎 萎缩性咽炎 先天性耳前瘘管 喉返神经麻痹 咽部异物 鼓膜炎 慢性鼻窦炎 茎突过长综合征 职业性噪声聋 奋森咽峡炎 咽扁桃体肥大 急性化脓性乳突炎 急性筛窦炎 舌扁桃体炎 血管运动性鼻炎 急性坏死性咽炎 咽喉结核 聋哑症 慢性鼻-鼻窦炎 弥漫性外耳道炎 突发性聋 外耳道疖 咽痉挛 先天性耳聋 药物中毒性聋 真菌性鼻窦炎 晕动病 老年人鼻出血 慢性化脓性鼻窦炎 急性鼻咽炎 舌扁桃体肥大 喉痉挛 咽鼓管异常开放症 喉梅毒 喉咽肿瘤 鞍鼻 鼻咽大出血 杯状耳 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 噪声性聋 小儿喉痉挛 癔症性失声 喉纤维瘤 急性腺样体炎 咽异感症 疱疹性喉炎 外耳道异物 鼓膜外伤 儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎 变应性鼻炎 慢性喉炎 急性鼻窦炎 急性会厌炎 急性喉炎 耳源性脑膜炎 迷路炎 浆液性迷路炎 化脓性迷路炎 功能性聋 鼻疖 急性鼻炎 慢性单纯性鼻炎 慢性肥厚性鼻炎 季节性变应性鼻炎 常年性变应性鼻炎 急性乳突炎 慢性中耳炎 气压性中耳炎 急性中耳炎 上颌窦炎 急性额窦炎 慢性上颌窦炎 创伤性鼻出血 鼻中隔溃疡 病毒性咽炎 病毒性喉炎 扁桃体周围脓肿 肥厚性咽炎 咽囊炎 病毒性咽峡炎 耳部肿瘤 粘连性中耳炎 烂喉痹 慢性疾病所致的耳聋 航空性中耳炎 航空病 喉喑 淋菌性咽炎 枯草热 喉部创伤 链球菌性咽炎 先天性小喉 咽旁间隙感染
男科病种 X
前列腺炎 包皮过长 包皮 早泄 阳痿 阴囊潮湿 遗精 前列腺癌 睾丸炎 阴茎癌 鞘膜积液 血精 隐睾 前列腺增生症 阴茎弯曲 附睾囊肿 软下疳 前列腺囊肿 阴茎硬结症 前列腺痛 勃起障碍 男性性功能减退 霉菌性龟头炎 龟头包皮炎 慢性附睾炎 急性前列腺炎 射精功能障碍 尿道狭窄 急性附睾炎 阴茎折断 男性更年期综合症 尿道损伤 慢性细菌性前列腺炎 良性前列腺增生 精索平滑肌瘤 阴茎结核 双阴茎 男性生殖器畸形 蹼状阴茎 附睾结核 男性尿失禁 阴汗 原发性早泄 继发性早泄 睾丸、附睾损伤 糜烂性龟头包皮炎 精囊囊肿 包皮过短 精囊肿瘤 精索肿瘤 前列腺、精囊及阴茎结核 精索、睾丸、附睾炎 阴茎龟头炎 阴茎损伤 男性尿道癌 无睾症 阴茎纤维性海绵体炎 阴茎异常勃起 阴囊Paget病 前列腺结核 阳强 睾丸类癌 男性泌尿系肿瘤 急性细菌性前列腺炎 阴囊象皮肿 阴茎包皮嵌顿 输精管缺如 包皮阴茎头炎 附睾畸形 精瘀证 精囊结石 精囊异常 融睾症 精囊恶性肿瘤 阴茎挫伤 阴茎绞窄 阴茎离断伤 阴茎皮肤损伤 阴茎切割伤 阴茎脱位 阴茎阴囊转位 睾丸网腺癌 睾丸下降不全 阴茎痰核 绝育术后诸症 白淫 嵌顿包茎 阴茎扭转 佩罗尼病 阴囊损伤 阴囊皮肤损伤 急性精囊炎 慢性精囊炎 阴囊血肿 精液囊肿 阴茎肉瘤 附睾肿瘤 阴囊肿瘤 红斑增生病 阴茎缺损 淋巴阴囊 浆细胞龟头炎 坏疽性龟头炎 重复阴茎 云母状和角化性假上皮瘤性龟头炎 急性浅表性包皮龟头炎 急性腮腺炎性睾丸炎 阴茎头炎干燥性闭塞症 男性生殖器囊肿 睾丸功能减退症 Fordyce血管角皮瘤 精索淋巴管曲张 精索恶性间叶瘤 精索恶性纤维组织细胞瘤 先天性睾丸发育不全综合征 阴茎海绵体硬结症 附睾及精索损伤 附睾和输精管损伤 中老年男性部分雄激素缺乏症 阴茎短小(中医) 附睾与睾丸不连接 阴茎硬化性淋巴管炎 阴囊及其内容的损伤 阴囊鳞状细胞癌 阴茎的矫形与再造 阴茎海绵体破裂 阴茎黑色素沉着症 先天性阴茎缺如 先天性阴茎弯曲 男性生殖器外伤 男性生殖腺机能减退症 男性特纳综合征 念珠菌性龟头炎 环状糜烂性龟头炎 淋病合并症精囊炎 淋病合并症前列腺炎
妇产科病种 X
儿科病种 X
手足口病 苯丙酮尿症 百日咳 生长痛 猫叫综合征 瑞氏综合征 小儿感冒 胎儿脑积水 巨细胞包涵体病 肾母细胞瘤 儿童遗尿症 儿童急性良性肌炎 小儿脑积水 儿童腹痛 儿童遗粪症 呆小病 儿童丘疹性皮炎 溢奶 川崎综合征 小儿流涎症 氨基酸代谢病 早衰综合征 婴儿坏血病 肌性斜颈 小儿疳痢 矮小症 高热惊厥 脊髓灰质炎 巨大儿 小儿鼻炎 小儿肠炎 小儿尿路感染 小儿疱疹性咽峡炎 小儿哮喘 小儿心肌炎 小儿支气管炎 21-羟化酶缺乏症 Brennemann综合征 DiGeorge 综合征 G6PD 缺乏症 Noonan 综合征 Prader-Willi 综合征 Silver-Russell 综合征 X-连锁肾上腺脑白质营养不良 宝宝过敏 宝宝过敏性紫癜 宝宝嘴巴闭不上 宝宝嘴巴歪 长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 枕秃 重症先天性中性粒细胞减少症 脆性X综合征 呆小症 蛋白质能量营养不良 低磷性佝偻病 低张力低应答反应 儿童EB病毒感染 儿童过敏性荨麻疹 儿童巨细胞病毒感染性疾病 儿童青少年高血压 儿童生殖细胞瘤 儿童中性粒细胞减少 腹泻病 感染后咳嗽 肛门闭锁 高 IgE 综合征 高苯丙氨酸血症 谷固醇血症 喉软骨软化症 混合型性腺发育不良 颈部淋巴结炎 巨结肠 卡介苗接种反应 莱伦氏综合征 赖氨酸尿蛋白不耐受症 卵黄囊瘤 脉络丛囊肿 梦呓 母乳性腹泻 缺血缺氧性脑病 溶酶体酸性脂肪酶缺乏症 乳糖不耐受 乳牙萌出 神经性尿频 生物素酶缺乏症 十二指肠梗阻 食管闭锁 食物不耐受 吐奶 威廉姆斯综合征 维生素 D 缺乏性佝偻病 维生素 D 缺乏性手足搐搦症 维生素A缺乏症 维生素D缺乏症 戊二酸血症 I 型 先天性高胰岛素性低血糖血症 先天性膈膨升 先天性甲状腺肿 先天性结核 先天性卵巢发育不全 先天性肾上腺发育不良 小肠疝气 小儿鼻塞 小儿低白蛋白血症 小儿碘缺乏症 小儿肺动脉狭窄 小儿腹部膨隆 小儿腹股沟疝 小儿黄疸 小儿急腹症 小儿急性肠系膜淋巴结炎 小儿甲状腺功能减退症 小儿咳嗽 小儿髋关节脱位 小儿颅内出血 小儿猫叫综合征 小儿脑性瘫痪 小儿尿石症 小儿气道异物 小儿水肿 小儿遗尿症 小儿营养性缺铁性贫血 小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 新生儿/婴儿腹泻 新生儿病理性黄疸 新生儿痤疮 新生儿大动脉转位 新生儿胆红素脑病 新生儿毒性红斑 新生儿腹泻 新生儿高胆红素血症 新生儿急性阑尾炎 新生儿结膜炎 新生儿消化不良 厌奶期 摇晃综合征 遗传性代谢病 遗传性果糖不耐受症 乙状结肠冗长症 婴儿便秘 婴儿感冒 婴儿脐疝 婴儿喂养问题 幼女外阴阴道炎 注意缺陷多动障碍 小儿流感 体位性扁头 宝宝喉咙呼噜响 幼年型皮肌炎 儿童急性白血病
肿瘤科病种 X
肠癌 脂肪瘤 乳腺癌 癌症 甲状腺癌 胃癌 肺癌 肝癌 血管瘤 结肠癌 直肠癌 胰腺癌 皮肤癌 纤维瘤 肿瘤 鼻咽癌 淋巴瘤 睾丸癌 膀胱癌 肾癌 喉癌 食管癌 大肠癌 毛细血管瘤 鳞状细胞癌 脑肿瘤 骨髓瘤 神经鞘瘤 恶性淋巴瘤 嗜铬细胞瘤 非霍奇金淋巴瘤 肉瘤 软组织肉瘤 霍奇金淋巴瘤 基底细胞癌 骨肉瘤 结直肠癌 软骨母细胞瘤 肺癌晚期 霍奇金病 肺癌脑转移 黑素瘤 神经内分泌肿瘤 阴道癌 脊索瘤 星形细胞瘤 横纹肌肉瘤 软组织肿瘤 间皮瘤 颅内动脉瘤 甲状腺恶性肿瘤 纤维肉瘤 卡波西肉瘤 胃泌素瘤 老年肺癌 颈部淋巴结转移癌 平滑肌肉瘤 颈部血管瘤 神经胶质瘤 类癌综合征 软骨肉瘤 腹膜恶性间皮瘤 胸腺癌 输卵管癌 基底细胞瘤 脑转移瘤 前庭大腺癌 松果体瘤 血管肉瘤 尿道癌 大肠类癌 Gardner综合征 原位癌 麦格综合征 外阴血管瘤 结肠脂肪瘤 神经源性肿瘤 鲍温病 神经鞘膜瘤 颅内先天性肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 肿瘤性息肉 良性脂肪母细胞瘤 癌性疼痛 中央性颌骨癌 小儿肝肿瘤 脾脏肿瘤 促胃泌素瘤 壶腹周围癌 恶性胸腔积液 化疗相关性呕吐 恶性腹水 胸肺肿瘤 小肠肿瘤 胰岛素瘤 心脏肿瘤 肝细胞瘤 转移性肝癌 外阴肿瘤 淋巴管瘤 涎腺癌 生殖细胞肿瘤 职业性肿瘤 尿道肉瘤 胆囊类癌 平滑肌瘤 肾血管瘤 肝肿瘤 室管膜肿瘤 平滑肌错构瘤 平滑骨肉瘤 嗜酸性腺瘤 颅内黑色素瘤 食管肉瘤 食管乳头状瘤 生殖道肿瘤 食管血管瘤 食管类癌 脾良性肿瘤 淋巴管肉瘤 黑棘皮瘤 皮肤神经瘤 神经纤维肉瘤 副肿瘤综合征 神经鞘黏液瘤 混合瘤 阑尾类癌 网膜肿瘤 青少年及小儿子宫颈癌 阑尾腺癌 颌骨癌 黏液瘤 假麦格综合征 胰岛细胞类癌 瘢痕癌 肺癌皮肤转移 癌性神经肌病 鲍恩病 大肠腺瘤 大肠血管瘤 大肠脂肪瘤 大汗腺癌 毛胚细胞瘤 脑膜肉瘤 腹壁纤维肉瘤 胰腺多肽瘤 硬纤维瘤 膀胱腺癌 上皮样肉瘤 皮肤骨瘤
精神心理科病种 X
疑病症 自杀行为 谵妄 遗忘综合征 离退休综合征 产后抑郁 分离性焦虑障碍 孤独症 洁癖 进食障碍 惊恐障碍 恐高症 偏执型人格障碍 躯体变形障碍 社交恐惧症 神经性贪食 囤积障碍 妄想性障碍 性心理障碍 阿斯伯格综合征 暴食障碍 被害妄想症 产后失眠 产后头皮发紧 产后抑郁症 孕期抑郁 躁狂发作 抓痕障碍 场所恐惧障碍 毒品成瘾 赌博障碍 短暂性失眠障碍 多梦 儿童心理问题 儿童自闭症 反刍障碍 反社会型人格障碍 反应性精神病 非器质性失眠症 非自杀性自我伤害 分离性障碍 分离转换障碍 分裂情感性精神病 分裂型人格障碍 感觉统合失调 更年期抑郁症 幻觉与幻听 幻听 急性心因性反应 夹腿综合征 间歇性暴怒障碍 焦虑 精神活性物质所致精神障碍 酒精成瘾 酒精戒断综合征 酒精依赖症 窥阴障碍 老年期抑郁障碍 恋父情结 恋童障碍 慢性失眠障碍 孟乔森综合征 梦魇 梦游症 密集物体恐惧症 面孔失认症 皮肤饥渴 频繁夜醒 强迫型人格障碍 躯体疾病所致精神障碍 躯体症状障碍 人格-现实解体障碍 深海恐惧症 神经性贪食症 神经性厌食 神经性厌食症 失忆症 睡行症 睡惊症 睡眠行走 特发性过度嗜睡 微笑抑郁症 心境障碍 心理障碍 性爱成瘾症 性别认知障碍 性偏好障碍 性窒息 药物成瘾 药物依赖 夜惊症 依赖型人格障碍 异装症 易性症 易装障碍 幽闭恐惧症 游戏成瘾 孕期烦躁抑郁 学习障碍 轻度认知功能障碍 更年期失眠症 失眠障碍 急性应激障碍 危机干预 嗜睡 亚斯伯格症 恋足癖 戒烟 回避型人格障碍 自恋型人格障碍 惊恐发作 边缘型人格障碍 双相障碍 公主病 性别认同障碍 超忆症 赤面恐惧症 网络依赖症 窥阴症 皮肤饥渴症 手机依赖症 攻击行为 冲动型人格障碍 逆行性遗忘 药物依赖与神经精神障碍 多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
肛肠科病种 X
痔疮 肛门瘙痒 肛瘘 肛裂 肛周脓肿 脱肛 内痔 外痔 直肠息肉 混合痔 血栓性外痔 肛乳头瘤 直肠脱垂 大肠息肉 肛漏 肛肠病 结缔组织性外痔 大便失禁 结肠黑变病 肛门失禁 放射性直肠炎 炎性息肉 炎性外痔 痉挛性直肠痛 肛门感染 粪瘘 盆底疝 肛门皲裂 肛痈 肛周粉瘤 肠瘘 肛门白斑 肛膜闭锁 肛窦炎 肠风 直肠损伤 直肠重复畸形 骨盆直肠脓肿 直肠闭锁 一穴肛原癌 结肠损伤 增生性息肉 遮盖性肛门 直肠淋病 直肠内脱垂 直肠前庭瘘 直肠前突 直肠乳突状瘤 直肠外脱垂 直肠阴道瘘 直肠脂肪瘤 直肠脂肪肉瘤 肠血管畸形 肛门直肠疾病 肛门外伤 息肉痔 直肠内套叠 肛周毛囊疾病 肛门直肠脓肿 肛门直肠瘘 肛肠平滑肌瘤 复合性息肉 肛瘘性脓肿 肛乳头炎 肛肠纤维肉瘤 腺瘤性息肉 肛周湿疹样癌 肛门膜状闭锁 肛门前异位 肛门软下疳 肛门会阴瘘 肛提综合征 肛门异物 肛门直肠损伤 肛门直肠狭窄 非肛瘘性脓肿 结肠破裂 嵌顿痔 直肠膨出 直肠脱垂直肠壁内疝 肛门息肉 直肠黏膜松弛 骶尾部藏毛窦 肛周炎 高位肛瘘 结缔组织外痔 痔疮便血 会阴下降综合征 功能性大便失禁 静脉曲张性外痔 家族性结肠腺瘤病 遗传性肠息肉综合征 直肠平滑肌肉瘤 盆底失弛缓综合征 盆底肌协同失调 盆底痉挛综合征 内括约肌失弛缓症 非特异性直肠炎 肛门直肠先天性畸形 肛门直肠神经症 肛周表皮内鳞状细胞癌 肛周恶性黑色素瘤 肛周化脓性大汗腺炎 肛周鳞状细胞癌 肛门周围蜂窝织炎 上皮源瘤样病变性息肉 先天性肛门直肠狭窄 血吸虫卵性息肉和息肉病 Zanca综合征 Klippe-Trenaunary综合征(KTS) Oldfield综合征 Cronkhite-Canada综合征 骶椎裂脊膜膨出症 出口梗阻型便秘 肛管、直肠损伤 肛门大汗腺囊肿 肛肠科医源性疾病 良性淋巴息肉和息肉病 结肠血管扩张症 直肠异物 功能性肛门直肠病变 胆肠内引流术后内疝 耻骨直肠肌综合征 肛门周围化脓性汗腺炎 原发性肛周黏液腺癌 家族性结肠息肉病 坐骨直肠窝脓肿 先天性直肠与周围脏器瘘
皮肤性病科病种 X
痱子 疤痕 股癣 假性湿疣 咖啡斑 口蹄病 玫瑰痤疮 皮肤型红斑狼疮 皮样囊肿 胼胝 嵌甲 妊娠纹 日光性皮炎 色斑 手部湿疹 体癣 血管痣 寻常型银屑病 拔毛障碍 白色胎记 白头粉刺 瘢痕体质 表皮痣 藏毛囊肿 珍珠状阴茎丘疹 蜘蛛疮 足癣 虫咬反应 穿通性毛囊炎 大疱性皮肤病 动物性皮肤病 多发性脂肪瘤 耳廓癣 干性湿疹 肛门瘙痒症 过敏性湿疹 黑素细胞痣 花斑糠疹 火激红斑 激光除皱 激素依赖性皮炎 甲沟炎和甲下脓肿 甲癣 交界痣 角化型足癣 脚趾甲向内长 疥疮结节 酒精过敏症 皲裂性湿疹 蓝痣 类天疱疮 淋巴结肉芽肿性炎 马陆灼伤 螨虫皮炎 慢性淋病 毛细血管扩张症 敏感性皮肤 男性生殖器官感染 囊肿型痤疮 念珠菌性包皮龟头炎 脓皮病 疱疹 疱疹性湿疹 皮肤黑变病 皮肤角化症 皮肤念珠菌病 皮肤脓肿 皮肤乳头状瘤 皮肤搔抓障碍 皮内痣 皮下脂肪瘤 皮脂腺增生 贫血痣 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 青少年白发病 祛斑 妊娠期梅毒 乳腺paget病 软纤维瘤 晒伤 湿性坏疽 手癣 水疱型足癣 丝状疣 糖皮质激素性皮炎 体虱病 头部单纯糠疹 头皮癣 脱甲病 脱毛 小儿荨麻疹 雄激素性脱发 烟酸缺乏症 咬螫伤 药物性皮炎 腋臭 遗传性皮肤病 阴囊paget病 阴囊毛囊炎 阴囊皮炎 阴囊炎 阴虱 婴儿湿疹 婴儿血管瘤 营养与代谢障碍皮肤病 油漆皮炎 圆癣
其它病种 X
糖尿病 荨麻疹 狂犬病 老年人消化不良 子宫肌瘤 宿醉 肠胃炎 狐臭 肝胆湿热 艾滋病 妇科炎症 宫颈柱状上皮异位 甲亢 湿疹 尖锐湿疣 灰指甲 抑郁症 梅毒 乳腺增生 痛风 静脉曲张 腰椎间盘突出 阴囊湿疹 带状疱疹 妇科病 痤疮 肾结石 鸡眼 胃病 卵巢囊肿 关节炎 宫外孕 白血病 毛囊炎 颈椎病 乙肝 肺结核 尿毒症 高血压 白癜风 红斑狼疮 阴道炎 疝气 血液病 痛经 性病 胆囊炎 强直性脊柱炎 胆囊息肉 便秘 人流 试管婴儿 冠心病 结扎 接触性荨麻疹 脑梗死 鱼鳞病 感冒 肾虚 艾灸 代孕 麻疹 强迫症 水痘 生殖器疱疹 失眠 咳嗽 皮肤过敏 地中海贫血 腱鞘炎 腰肌劳损 汗疱疹 神经性皮炎 肩周炎 牛皮癣 阑尾炎 自闭症 肝硬化 精索静脉曲张 黄疸 贫血 幼儿急疹 新生儿黄疸 脂肪肝 癫痫 粉刺 口臭 偏头痛 肾炎 结肠炎 胰腺炎 精神分裂症 哺乳 盆腔炎 尿路感染 焦虑症 胆结石 玫瑰糠疹 中暑 胃溃疡 胃穿孔 腮腺炎 性早熟 鹅口疮 黄褐斑 子宫内膜异位症 月经不调 神经衰弱 乳腺纤维瘤 银屑病 肝囊肿 支气管炎 脂溢性皮炎 体检 牙周炎 破伤风 淋巴癌 扁平疣 过敏性紫癜 面瘫 心肌炎 肺炎 坐骨神经痛 气胸 哮喘 甲沟炎 肠炎 宫颈癌 胃炎 天花 跖疣 皮肤病 风疹 剖腹产 窦性心律不齐 类志贺毗邻单胞菌腹泻 丘疹性荨麻疹 疥疮 中风 骨质增生 肺气肿 类风湿关节炎 葡萄胎 慢性胃炎 霉菌性阴道炎 败血症 头痛 鸡胸 风热感冒 肝炎
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肝硬化的诊断

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  “早期肝硬化”与“肝硬化早期”一样吗?

  许多人把轻度代偿性肝硬化叫做“早期肝硬化”。 其实真正的“早期”肝硬化属于重度慢性肝炎,医学名称是硬化前期肝炎。而轻度代偿性肝硬化已经是“实实在在的”肝硬化了。早期肝硬化是肝炎向肝硬化进展的过渡阶段,及时治疗可以逆转为轻中度肝炎,耽误治疗就要成为活动性的肝硬化。而肝硬化早期虽然积极治疗还能减轻病变,但肝硬化的帽子不可能摘掉了。

  肝硬化失代偿期

  肝硬化失代偿期就是肝硬化晚期的症状表现,一般指肝硬化发展到一定程度,超出肝功能的代偿能力,临床有明显的病理变化。失代偿性肝硬化患者自感软弱,轻微活动后更易疲乏,日渐明显。食欲不振,腹胀,稀便、不消化。有些病人常以腹水或黄疸就诊。另外患者皮肤可有色素沉着,面色灰暗。腹水常同时有踝部水肿,体重减轻,四肢肌肉消耗而腹围增大。也可有发热,一般在37.5℃以内,可由于菌血症、胆道感染或腹水感染。

  诊断检查:

  肝硬化的临床表现取决于肝功能损害和门静脉高压的程度。早期肝损害相对较轻,肝功能完全代偿,多无症状或仅有非特异性轻微症状,常规检查也多无重大异常,诊断常有困难。晚期肝损害加重,肝功能不能完全代偿,门静脉高压也加重,则临床表现明显,诊断容易确立。肝硬化最可靠的诊断依据是肝组织病理学检查。病史、症状体征、实验室检查和影象学检查对确定病因、估计病情严重程度、指导制定治疗措施,评价疗效和估计预后等有重要意义。

  (一)组织形态学诊断

  组织病理形态学检查是肝纤维化和肝硬化确诊的金指标。取材方法有:穿刺活检法(优选Trucut针)、腹腔镜下活检、手术中肝深部活检等,有时也可尸检取材。肝硬化的病理学特征是肝纤维化和再生结节,假小叶形成。其次是汇管区缺失和血管排列异常等。肝炎肝硬化常有肝细胞碎屑样坏死及浆细胞浸润。胆汁性肝硬化则有胆小管破坏、肉芽肿形成等。过量铁沉积见于血色病。结缔组织分隔代表疾病还在发展。近年应用组织化学等新技术进行病因学和发病机理研究,部分已用于临床诊断。

  (二)影像学检查

  包括B型超声、CT、核磁共振、核素扫描等,在肝硬化的诊断意又是:①可以显示各肝叶形状、大小和比例以及结节等;②从肝实质的密度反映肝纤维化等弥漫性病变;③显示脾大、门静脉直径(>15mm)和肝脏血管走向及排列等门静脉高压及侧支循环的线索,超声多普勒还可显示血流方向和速度;④发现腹水;⑤发现肝细胞癌;⑥为鉴别诊断提供线索;⑧发现其他伴随症和并发症如胆石症等。钡餐X线上消化道造影检查可发现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损和纵行黏膜皱襞增宽等食管静脉曲张以及菊花样充盈缺损等胃底静脉曲张的征象。

  (三)血管测压和血管造影

  经颈静脉测定肝静脉楔入压和游离压,计算门静脉压。经皮经肝、经脾或经肠系膜上动脉门静脉造影可更好地显示门静脉高压和侧支循环形态及其血流动力学状况。选择性肝动脉血管造影可以反映肝硬化程度、范围和类型,并可发现肝细胞癌。但一般临床工作无必要常规使用。

  (四)胃镜检查

  胃镜下食管静脉曲张呈蛇行屈曲状、串珠样或瘤状隆起,色泽呈白色、蓝色或红色,有红色征者出血的危险性较大。还可以根据血管直径、形状和占据部位分为轻中重三级;也可发现胃底静脉曲张、门脉高压性胃病、肝病性溃疡等。

  (五)实验室检查和肝脏功能的评价

  实验室检查对判断肝硬化的病情程度十分重要。但项目繁多,应根据需要由简至繁合理选择。

  (六)诊断标准

  (1)门脉高压症状:腹壁静脉怒张,食管胃底静脉曲张或静脉瘤、脾大、腹水等。

  (2)肝功能不全的表现:肝掌、蜘蛛痣、乳房增大、睾丸萎缩和肝性昏迷等。肝功能试验血清胆红素增高、白蛋白减少,血清胆碱酯酶减少,凝血酶原时间延长,血清胆固醇减少等。肝闪烁扫描显示肝萎缩(尤其右叶),有时左叶增大。CT扫描显示由于再生结节所致的肝表面不整。

  鉴别诊断:

  一、与伴有肝脏肿大疾病鉴别

  肝硬化初期常有肝脏肿大,中等硬度,左叶往往更明显,晚期可缩小,坚硬,表面有结节,少有压痛。有时需要与某些伴有肝肿大的疾病鉴别。

  (一)与感染性肝肿大鉴别

  常见鉴别的疾病包括病毒性肝炎、阿米巴肝脓肿、肝包虫病、血吸虫病、肝结核等。

  (二)与非感染性肝肿大鉴别

  1.药物性肝病 药物性肝病常因肝脏肿大、肝功能异常、黄疸等临床表现,而与其他原因引起的肝炎和肝硬化混淆。

  目前报道已有500种以上药物包括中草药或(及)其代谢产物引起的肝损害称药物性肝病。表现多种多样,包括肝细胞坏死、胆汁淤积、细胞内微脂肪滴沉积、慢性肝炎、肝硬化等。药物引起肝损伤的机理有2种:①药物及其代谢中间产物对肝脏的直接毒性作用,属可预知性;②机体对药物和(或)中间代谢产物的过敏反应,属不可预知性。由于药物引起肝病的机理和途径不同,其表现也不同。

  有些药物引起肝细胞坏死和变性,可通过2种途径:①在体内药酶作用下形成毒性中间产物如烷基化、芳基化和酰基化物与肝细胞DNA、RNA共价结合致肝细胞坏死;②经P450氧化反应产生氧自由基,经脂质过氧化物致肝细胞损伤。有些药物如四氯化碳、对乙酰氨基酚、氟烷等主要引起肝小叶第三区坏死即小叶中心性坏死伴散在脂肪变性;而阿司匹林、噻嗪类利尿药、甲基多巴、烟酸、安妥明、磺胺类、利福平、异烟肼、酮康唑、齐多呋定、吉非贝齐、氟尿嘧啶等则引起弥漫性损伤如点状坏死、桥样坏死、多小叶坏死等;静脉四环素则引起广泛肝细胞内微脂滴沉积。临床酷似急性病毒性肝炎,严重者可发生暴发性肝功能衰竭而死亡。

  有些药物如苯妥英钠、别嘌醇、奎尼丁、呋喃妥因等主要是以半抗原复合物诱导发生自身免疫反应引起肝病。临床特点是用药后经2~4周的潜伏期发病,除肝大和肝功能异常外,常伴有肝外表现,如皮疹、关节痛、淋巴结肿大等,临床严重程度与药物剂量无肯定联系,再次用药潜伏期缩短,病情更为严重,自身抗体阳性。

  有些药物尚可破坏肝细胞分泌胆汁功能引起小叶内淤胆,其中多种雄激素、环孢素A等主要引起非炎性单纯淤胆。氯丙嗪、吩噻嗪、红霉素、卡马西平、赛庚啶、苯妥英钠、卡托普利、柳氮磺胺吡啶、三环类抗抑郁药等则因变态反应和毒性作用重叠引起肝内淤胆伴轻度肝细胞损害。氟氯西林和赛苯咪唑等可导致胆小管胆汁流减慢,小叶间胆管破坏和减少,引起小叶间淤胆又称胆管性淤胆。临床表现可有发热、黄疸、上腹痛、皮肤瘙痒、肝脾肿大有压痛,血清直接胆红素明显增高、胆固醇、胆汁酸、碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶(GGT)增高等梗阻性黄疸表现伴转氨酶轻度增高。抗线粒体抗体阴性。多数停药后3个月~3年可恢复,少数呈慢性过程,进展为肝硬化。

  总之,由于药物不同、发病机理不同所引起的肝病临床表现也多种多样。可预知型,急性型与肝硬化不易混淆。变态反应、自身免疫反应导致的慢性肝病有时与其他原因肝硬化鉴别困难。如下标准可供参考:①服用某种可疑药物后出现肝功能损害;②初发症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒伴黄疸等;③末梢血嗜伊红细胞增加,常在6%以上;④药物敏感试验阳性(皮试、淋巴细胞培养等);⑤偶而再投药时肝损害复发或加重。

  2.自身免疫性肝炎。

  3.脂肪肝。

  4.肝脏结节病 结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的周身性疾病,可以累及多个脏器形成肉芽肿病变,如肺门淋巴结;也可累及肝脏,形成肝内肉芽肿,引起肝脏肿大,偶引起肝功能减退和门静脉高压征象,需与肝硬化鉴别。本病多见于30~40岁女性,早期可无症状和体征。可出现低热、乏力、盗汗、食欲不振、腹痛和结节性红斑等。可有ALT、AST、AKP等升高,ICG和BSP排泄滞留试验阳性,血A/G倒置。细胞免疫功能低下,体液免疫功能亢进,血管紧张素转化酶(ACE)活性增加,67Ga -柠檬酸扫描阳性等c肝脏穿刺活检病理可以确诊。本病有自愈倾向。泼尼松30m/d,1个月病灶可消退,以后减量维持6~18个月。

  5.血液病 多种血液病可以引起肝脾肿大,脾大更为突出。由于血液系统的表现如贫血、出血、白细胞数量和形态学改变等明显,只要提高警惕,及时进行血像和骨髓像检查,常不易与肝硬化混淆。

  二、与引起腹水或腹部胀大疾病的鉴别

  肝硬化腹水时病人自觉腹胀,查体呈蛙状腹,见腹壁静脉曲张,肝脾肿大。腹水化验为漏出液。应与下列疾病鉴别:

  (一)与非腹水腹部胀大鉴别

  1.巨大卵巢囊肿 巨大卵巢囊肿可致腹部胀大、水波感以及不固定性叩浊,而与肝硬化腹水混淆。如下发现可资鉴别:①往往腹呈球形,前后径大于左右径;②下腹部胀大更明显;③平卧时前腹叩浊,而侧腹叩鼓,移动性浊音不明显;④阴道检查可提示囊肿源于卵巢;⑤尺试验阳性;⑥X线或B超可发现胃肠道受压而移位现象;⑦病人一般情况良好,缺乏肝脾肿大、腹壁静脉曲张等体征。

  2.其他巨大腹部囊肿 有时在大网膜、腹膜后、胰腺上存在巨大囊肿或巨大肾积水,尿潴留所致巨大膀胱等,可引起腹部胀大,有时需与肝硬化腹水区别。这些情况腹部胀大往往不对称,腰腹部叩鼓有肠鸣音,X线检查可发现胃肠受推压现象,B超或CT常能明确囊肿存在和来源。

  3.肥胖以及腹部胀气 有时肥胖腹壁脂肪增厚,可致腹部膨隆,胃肠胀气肠管扩张也可致腹部膨隆。但两者无移动性浊音,不难鉴别。

  (二)与其他疾病所致腹水鉴别:

  需鉴别疾病有慢性充血性心力衰竭、柏一查综合征、门静脉血栓形成等。

  三、肝炎后肝硬化、心原性肝硬化、胆汁性肝硬化鉴别诊断

  (一)肝炎后肝硬化

  肝炎后肝硬化(post hepatitic cirrhosis)主要由慢性活动性乙型或丙型病毒性肝炎发展引起,少数慢性丁型肝炎也可引起肝硬化,亚急性重症肝炎治愈后多发展为本病。肝炎后肝硬化的病理基础是肝细胞变性、坏死、炎症以及肝细胞再生并形成再生结节,再生结节大小不一,可分为小结节性和大结节性两种,小结节性者特点为:肝细胞坏死区较小,但大小不等、分布不匀,小片坏死区纤维束较细较窄,再生结节多数小于3cm。大结节性肝硬化常有大片坏死,坏死区的纤维束较粗较宽,再生结节一般大于3cm,有的可在5cm以上,肝脏表面有明显塌陷区。肝炎后肝硬化由于病变的不同,临床表现差异颇大。

  大结节性肝炎后肝硬化起病多较重。起病急骤,潜伏期短,症状明显,多有食欲不振、恶心、黄疸、肝区痛、腹痛及明显腹胀。可有发热、腹泻,肝功能呈持续性、进行性损害,ALT多明显增高,往往早期出现腹水,常有出血倾向,病程发展较快,往往在尚未出现显著的门脉高压前发生肝功能衰竭,故有“急性肝硬化”之称。又称“坏死后性肝硬化”(post necrosis cirrhosis),5年生存率低,预后极差。

  小结节性者起病缓慢,症状不多,也不严重,甚至无明显症状,可有乏力、食欲差或肝区、腹部不适,有时ALT增高,但各项功能损害较轻。病程发展缓慢呈反复发作,在慢性进行性肝病基础上,出现门脉高压征象,仅在晚期大量腹水或有并发症时才出现黄疸与肝功能衰竭。

  肝炎后肝硬化的诊断要点有:有明确的病毒性肝炎病史和(或)血清肝炎病毒标志物阳性证据,典型的疾病发展过程和肝脏活检病理发现肝硬化的证据。应值得注意的是,大结节性肝硬化肝脏穿刺活检病理往往诊断率低于小结节性者,应全面观察和分析肝硬化病理特征。腹腔镜或手术探查时观察和取材可提高诊断率。慢性乙型肝炎病毒导致的肝硬化可用荧光免疫方法显示肝细胞内HBsAg,在光镜下含HBsAg的肝细胞呈毛玻璃样,用地衣红染色肝细胞胞质内之HBsAg呈光亮的橘红色。

  (二)心原性肝硬化

  心原性肝硬化(cardiac cirrhosis),又称淤血性肝硬化,系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧,致使肝脏网状纤维组织增生,主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化,纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团,即假小叶形成。

  据统计4%~12%风湿性心脏瓣膜病并发心原性肝硬化,53.2%心原性肝硬化由风湿性心脏瓣膜病引起,居心原性肝硬化之首。风湿性心脏瓣膜病尤其是三尖瓣膜病变者,引起充血性心力衰竭时,右心房及右心室压力增高;慢性缩窄性心包炎时,因肥厚的心包压迫心脏,限制了心脏舒张期充盈,致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高;高血压性、冠状动脉粥样硬化性、先天性心脏病等合并右心衰时,皆可导致肝静脉血流受阻,肝静脉压力持续增高,肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血,以致肝细胞缺氧及坏死,中央区网状增生,导致心原性肝硬化。

  临床表现有心脏病的病史、症状和体征,严重充血性心力衰竭史往往超过半年,体格检查有颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性和肝肿大等充血性心力衰竭表现,有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动,在存在肝硬化时扩张性搏动可能消失。肝脏可中度或高度肿大,50%患者肋缘下超过5cm,压痛明显,随心力衰竭的控制肝脏可回缩,但多不能恢复至正常,部分患者肝淤血严重,但肝脏不大。100%~200%有黄疸,15%患者有腹水,25%有脾肿大。

  肝脏淤血可出现肝功能异常,但肝脏淤血程度和肝功能异常之间无相关关系。80%有磺溴酞潴留,25%~75%有血清胆红素升高。与其他大多数肝病不同,淤血性肝病血清碱性磷酸酶正常或轻度增高,为与其他肝病相鉴别提供线索。急性淤血性肝脏血清转氨酶(AST、ALT)明显增高,而慢性淤血肝仅有轻微增高。白蛋白降低和球蛋白升高,凝血酶原时间延长,后者不能用维生素K校正,而随充血性心力衰竭的好转而渐恢复到正常。血清转氨酶会很快恢复至正常,而磺溴酞潴留试验则1~2周后才能恢复,低凝血酶原血症则数周后才能恢复。生化指标难以将肝硬化与非肝硬化区别开。

  肝穿活检是确诊指标,但充血性心力衰竭时肝静脉压增加,肝穿易致出血,需纠正心力衰竭,肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断,在凝血酶原时间及血小板等指标许可时,也可行肝穿活检。

  患者死后或尸检时肉眼可见肝脏肿大,有时肝脏变小,呈紫色,边缘钝。切面可呈“肉豆蔻”状,呈红白相间,红色区域是出血区,位于小叶中央,白色区是较正常的肝脏组织,位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无相关。

  淤血性肝损伤最初累及小叶中央区,小叶中央肝细胞区、变形和萎缩,伴有棕色色素沉着,可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重,随淤血的加重,坏死组织向门脉区延伸,严重淤血患者仅在门脉区有较正常的肝组织。随时间延长,中央静脉周围的网状纤维可塌陷,可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉,这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。

  (三)胆汁性肝硬化

  胆汁性肝硬化是因长期肝内、外胆管疾病,导致胆汁淤积所致。可分为原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrbosis,PBC),和继发性胆汁性肝硬化(secondary biliary cinhosis)。

  1.原发性胆汁性肝硬化 一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似肝脏同种移植的排斥反应。体液免疫显著异常,多种自身抗体阳性,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤而致病。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病。本病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%,起病隐袭,发病缓慢。临床可分4期:①早期:症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,夜间加重,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是的阳性发现,可引起忧郁症,之后出现瘙痒。②无黄疸期:此期无巩膜黄染,血胆红素在34μmol/L以下,血清胆固醇可增高,少数可高达8g/L。皮肤有结节状黄疣沿掌、跖、胸背或膝、肘、臀肌腱神经鞘分布;杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。③黄疸期:黄疸的出现标志着黄疸期的开始,预期寿命仅为5~10年。初为轻度黄疸,逐渐加深,常有脂溶性维生素缺乏的表现如维生素A缺乏导致抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚;维生素D缺乏导致骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与代谢障碍有关。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣。④终末期:血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。可发生脂肪泻,维生素A、D、K吸收不良更严重,可发生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机理障碍。胆管造影示胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸等终末期表现。

  2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥人性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜性肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

  实验室检查异常包括:①血胆红素增高,以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,粪胆原及尿胆原均减少。②血清碱性磷酸酶增高。③血清磷脂和胆固醇增高明显,甘油三酯可正常或中度增高。④血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为e2、p及γ球蛋白增高。⑤抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考(此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为100%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性)。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、lgM增高,三者并存对PBC有确诊意义。

  2.继发性胆汁性肝硬化 继发性胆汁性肝硬化是肝内外胆管梗阻最终结局。约8.6%肝外胆管梗阻可并发此病,其中良性总胆管狭窄或总胆管结石和婴儿先天性胆管闭锁最多见,其次为肝外胆管癌、胆囊癌、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等。从肝外胆管梗阻发病至继发性胆汁性肝硬化发生所历时间与胆管梗阻的程度有关,完全性梗阻比不完全性梗阻为短。一般先天性胆管闭锁和癌性胆管梗阻者需时5~6个月,良性总胆管梗阻者常需2~7年。

  本病的诊断主要依靠临床,根据肝外胆管梗阻的病史和本病的症状、体征和实验室检查特点,结合超声以及肝活组织检查可帮助诊断。

  本病女性多于男性。以原发病起病,其症状特点取决于原发病的发展过程。早期常无自觉症状,无食欲减退。胆总管结石可有间歇寒战,高热和腹痛。黄疸常由间歇转为持续性,虽有波动但从不退尽。恶性肿瘤性胆道梗阻常为进行性无痛性黄疸。瘙痒常出现于黄疸之前。可伴脂肪泻及脂溶性维生素缺乏。随着时间的迁延可出现皮肤黄疣斑,肝肿大,触诊光滑,偶有结节感;脾也可肿大。肝脾肿大持续至疾病后期是本病的另一特点。门脉高压及腹水出现较晚,食管静脉曲张可发生在肝细胞功能代偿期。肝细胞衰竭发生较慢。可死于食管静脉曲张破裂出血、肝衰竭、肝肾综合征或严重感染。

  血清碱性磷酸酶、胆固醇、磷脂、胆红素(直接为主)均见增高,低密度脂蛋白增高,高密度脂蛋白减低,血中有异常脂蛋白-X出现。本病缺少原发性胆汁性肝硬化的各种自身抗体。晚期可有多项肝功能异常。维生素K注射常使凝血酶原活动度恢复正常。超声检查可见肝内纤维化联结成网状,以及肝外胆管梗阻的超声征象。

  严重胆汁淤积或出血倾向者肝活检有一定危险,可在手术探查时取材。肝表面有绿色或绿黄色或墨绿色斑点,其质地由坚实到硬,随病期而不同,表面从光滑到细颗粒或结节状不等。

  组织学示早期有纤维化,后期有肝硬化及肝外淤胆。小叶中央区淤胆最明显并有弥漫性羽毛状变性、胆汁梗塞、胆汁湖等,其周围有肝细胞坏死的证据,但这些变化罕见于肝活检标本。汇管区可呈增大、水肿,有炎性渗出,内有中性粒细胞,小胆管仍见管腔,胆管内有微结石。疾病后期,可有胆管和小胆管消失,残余胆管具有同心圆的胆管周围纤维化的特点。再生结节可见。有Mallory小体及地衣红染色阳性的铜一蛋白质复合物沉积。严重感染者,还可有门静脉炎与胆原性肝脓肿。

  四、其他原因鉴别诊断

  1.其他原因所致的肝肿大,如慢性肝炎、原发性肝癌和肝脂肪浸润等。

  2.其他原因所致的脾肿大,特别是所谓特发性门静脉高压(斑潜综合征).其病理为肝内窦前性门脉纤维化与压力增高,临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等,晚期血吸虫病也有窦前性肝内门静脉阻塞和高压、脾功能亢进和腹水等表现,应注意鉴别。

  3.其他原因引起的上消化道出血,尤其是消化性溃疡、胃炎等。

  4.其他原因所致的腹水症,特别是缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢癌中特别是假黏液性囊腺癌。常以慢性腹水为主要表现,腹水也为漏出液性质。有时可造成鉴别诊断上的困难,腹腔镜检查对诊断很有帮助。

  5.其他原因引起的神经精神症状如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒所引起的昏迷,须与肝性脑病相鉴别。

  五、与肝硬化并发症鉴别的疾病

  (一)肝性脑病

  肝性脑病(hepaticencephalopathy,HE)是多种严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现包括神经和精神方面的异常,如意识障碍、行为失常和昏迷。尚存在亚临床或隐性肝性脑病(subclinicalulatent HE),是指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才能作出诊断的肝性脑病。各型肝硬化(尤其是肝炎肝硬化)是肝性脑病最多见的原因。常见的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、使用安眠镇静药或麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。

  肝性脑病常需与多种疾病鉴别:以精神症状为突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病,因此凡遇精神错乱患者,应警惕肝性脑病的可能性。肝性昏迷还应与可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部肿瘤或感染和镇静剂过量等相鉴别。迸一步追问肝病病史,检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等项有助于诊断和鉴别诊断。

  (二)上消化道大出血

  肝硬化合并上消化道出血较常见,多数是由于食管胃底静脉曲张破裂所致,可能的诱因为粗糙食物、化学性刺激及腹内压增高等,有时诱因不明。出现呕血与黑粪,血量不多时,也可仅有黑粪。大量出血可致休克,肿大的脾脏可缩小,甚至不能触及。常诱发腹水和肝性脑病,甚至死亡。在肝硬化基础上存在其他因素如并发消化性溃疡、门脉高压性胃病、急性出血糜烂性胃炎、贲门黏膜撕裂综合征等也不少见,是已确诊肝硬化患者的鉴别重点;对于尚未确诊肝硬化的患者应与非肝硬化患者患有食管、胃、十二指肠、胆道等多种疾患引起的上消化道出血仔细鉴别,鉴别点除发现出血灶以外,尚应确定是否有肝硬化存在。详细的病史和查体等十分重要,内镜检查尤其急诊内镜检查是最有效的手段,不仅可以发现出血病灶,而且可以进行内镜下治疗。需要时B超、CT和动脉血管造影等检查手段也可选择。此外,肝硬化严重肝功能损害,造成凝血因子合成减少,脾功能亢进所致血小板减少,也可引起不同部位出血,也包括消化道出血,应与原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、出血性疾病等血液病鉴别。血像和骨髓检查以及凝血机理的化验则十分重要。

  (三)感染

  肝硬化患者由于脾功能亢进和机体免疫功能减退而抵抗力降低,以及门体静脉间侧支循环的建立,致病微生物进入机体的机会增加,因此容易并发各种感染如支气管炎、肺炎、胆道感染和革兰阴性杆菌败血症以及结核性腹膜炎、自发性腹膜炎等。其中结核性腹膜炎和自发性腹膜炎的诊断常发生困难。

  肝硬化合并结核性腹膜炎也时可见,可以出现午后潮热、盗汗,乏力、消瘦等结核中毒症状,腹水增加而顽固,伴或不伴腹痛和压痛,腹水常规化验介于渗出液和漏出液之间,细胞数增加,单核细胞为主。

  (四)肝肾综合征

  肝肾综合征是发生于肝硬化终末期的肾功能损害。其发病机理尚未完全阐明,普遍认为是多种因素共同作用的结果,可能是肝硬化的一系列病理生理改变,造成有效血容量下降,内源性血管活性物质明显异常,进而引起肾血管明显收缩、肾内血液由皮质向髓质异常分流和肾静脉压力增高等肾脏血流动力学改变所致。肾脏本身无器质性病变故又称功能性肾衰竭。其发病的主要诱因有:①消化道出血等合并休克,大量腹水本身以及大量抽放腹水或因进食减少、呕吐、腹泻、利尿剂应用不当,使循环血容量减低,肾脏有效血容量减少,肾小球滤过率及肾血浆流量下降;②肝功能衰竭;③内毒素血症等。

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