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遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症,旧曾称血友病丙或血友病C,是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,发病率远低于HA和HB,在人群中发生率约为1/10万。20世纪50年代初将本病命名为血友病C,现已将本病正式命名为“凝血因子Ⅺ缺乏症”。本病自发性出血非常少见,一些患者甚至在手术时也不发生明显出血。可有皮肤淤斑、鼻出血、月经过多、血尿、产后出血和拔牙后出血,少数患者也可有关节出血和肌内血肿。实验室检查APlT延长,PT正常,延长的APTT均能被吸附血浆和血清纠正。 ...展开
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