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    当前位置: 首页> 查疾病 >46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征

    什么是46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征

      46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征是由于17-酮类固醇不足;或5α-还原酶(2型)不足,致形成双氢睾酮不足,从而在胚胎期男性化不足,出现两性畸形。病人表型为男性,但有严重的尿道下裂,会阴处有中央沟,常有阴厝阴囊融合,无副中肾管衍生物,无乳房发育。如属于5α-还原酶-2不足,到青春期由于睾丸发育成熟,睾酮分泌增加,可有长胡须,呈男性嗓音,进一步男性化。

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