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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性;另一类为继发性，前者可为遗传性疾病，后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高，如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多，两者临床经过和预后均不同。 ...展开
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