您好,GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病,由于酶缺陷的种类不同,造成多种类型的糖原代谢病,其中Ⅰ,Ⅲ,Ⅵ,Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ型以肌肉... ...详情
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您好,糖原累积病Ⅵ型症状的表现糖原累积病Ⅵ型的临床症状主要为肝肿大和低血糖,生长发育迟滞轻或无,可有高甘油三脂血症及酮体增多。神经系统无特殊异常,肌肉和心血管未见受累。有些患者白细胞中磷酸化酶活性降低... ...详情
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您好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。 ...详情
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您好,糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型... ...详情
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您好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。起初表现为肌痉挛及易疲劳,典型表现为剧烈运动后出现肌肉痛性痉挛和肌球蛋白尿。成年之后可发生肌萎缩... ...详情
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您好,糖原累积病Ⅳ型的症状:生后不久即表现生长迟缓。数月后进行性肝脾肿大,肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和门静脉高压,极少活过3岁。可有肌张低,肌萎缩,腱反射弱。曾报l例全身性肌萎缩类似婴儿型SMA。由于淀... ...详情
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您好,糖原累积病Ⅵ型的病因糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中,肝肿大,肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。属AR遗传。 ...详情
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您好,糖原累积症ⅳ型无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。糖... ...详情
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您好,糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病,支链淀粉病或淀粉-(<br>1,4-l,<br>6)转葡糖苷酶缺乏症[amylo-(<br>1,4→l,<br>6)transglucosidase de... ...详情
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