您好,诊断:凡临床有贫血伴肝脾肿大者,骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多的戈谢细胞则可作临床诊断。β-葡糖脑苷酶活性测定对诊断有决定性意义。如无条件检测酶的活性,应注意排除一些可引起假戈谢细胞疾病... ...详情
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您好,戈谢病的详细治疗:目前治疗的目的不仅是阻止和减慢病程的进展,而且要转化病程的经过。酶的替代治疗 以往采用从胎盘提取的葡糖脑苷酶(alglucerase),剂量从1~601U/kg,iv.qod~... ...详情
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您好,实验室检查:血象 外周血象示轻至中度的正细胞正色素性贫血,淋巴细胞相对增加,血小板计数减少。骨髓象 骨髓涂片可见戈谢细胞。β-葡糖脑苷酶活性的测定 测定患儿及其双亲的酶活性。Ⅰ型戈谢病该酶的活性... ...详情
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您好,戈谢病又名脑苷脂病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,系由β-葡萄精脑苷脂酶减少,细胞内大量储存脑苷脂,形成有特殊形态的戈谢细胞所致。以犹太人最多见。病名的由来是882年Gancher描述酋例病人,... ...详情
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你好,这个如果确诊戈谢病需要对症治疗。注射依米苷酶需要三级甲医院咨询是不是有。绝大多数临床症状改善,脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗。 ...详情
申兰阔 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,为常染色体隐性遗传,Ⅰ型GD进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后,Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等... ...详情
刘保福 主治医师 /威县常屯卫生院 /妇产科
戈谢病是一种十分罕见的隐性遗传性疾病,患者缺乏一种葡萄糖脑苷脂酶,会在肝脏、脾脏、脑部等部位造成脑苷脂沉积,可能会造成肝脏、脾脏肿大,如果在脑部沉积过多,还会影响智。 ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
戈谢病是一种十分罕见的隐性遗传性疾病,患者缺乏一种葡萄糖脑苷脂酶,会在肝脏、脾脏、脑部等部位造成脑苷脂沉积,可能会造成肝脏、脾脏肿大,如果在脑部沉积过多,还会影响智力。祝身体健康。 ...详情
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戈谢病主要有三大类型,分别为I型、II型、III型。其中I型是最轻微的,II型最严重、III型介于I型和II型之间。I型:没有神经系统损害,表现为肝脾大、骨痛、骨折等症状。如果家长发现小孩子肚子变大、... ...详情
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