您好!噬血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童。噬血细胞其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞... ...详情
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家族性噬血细胞综合征的诊断:<br>1.血象 多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降。白细胞减少的程度较轻。<br> 2.骨髓... ...详情
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噬血细胞综合征发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,... ...详情
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家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原... ...详情
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噬血细胞综合征一般诊断标准:满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<00g/L),血小板<00×0/L,中性粒细胞... ...详情
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噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细... ...详情
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噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细... ...详情
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70%FHLH于1岁以内发病,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。但也有迟至8岁才发病。在同一家族中,其发病年龄相似。几乎所有病例起病时均有发热,多为高热,热型呈波浪型,迁延不退。仅少数在疾病后期才... ...详情
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家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活... ...详情
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