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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累及小血管。病理特点为小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成。常见症状有发热、关节痛、肌痛、乏力、体重下降等,当累及肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统、五官时,会出现相应的临床表现。疾病类型显微镜下多血管炎(MPA)肾脏是最常见受累部位,多有p-ANCA阳性,常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿,肾脏病理表现为坏死性肾小球肾炎,寡/无免疫复合物沉积,不经治疗病情可急剧恶化并出现肾功能不全。肉芽肿性多血管炎(GPA)常见上、下呼吸道及肾脏受累,常伴c-ANCA阳性,病理表现为坏死性、肉芽肿性炎症。嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)常有过敏性鼻炎、哮喘病史,肺脏、心脏、胃肠、皮肤、神经等受累,伴外周血嗜酸性粒细胞增多,多伴p-ANCA阳性,以节段性坏死性血管炎、组织内嗜酸性粒细胞浸润和血管周围肉芽肿形成为病理特征。流行病学显微镜下多血管炎(MPA)平均发病年龄为50岁,男女比例1.8:1。肾脏是最常受累的脏器(见于约78%的患者)。肉芽肿性多血管炎(GPA)发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比例1.6:1。嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)任何年龄均可发病,平均发病年龄44岁,男女比例1.3:1。 ...展开
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