糖原累积病I型重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
肝糖原累积病的治疗:治疗酶的缺陷尚无法纠正。治疗仅在于阻断因中间代谢异常引起的继发损害。为避免低血糖应合理安排进餐时间和给高蛋白饮食,低血糖频发者有人主张夜间鼻饲持续滴入葡萄糖,可改善预后。葡萄糖-6... ...详情
庄绪山 医师 /山东省莒南县相沟卫生院 /外科
糖原累积病Ⅱ型的症状:1.GSDⅡa型即经典式全身糖原代谢病,也称Pompe病。该病几乎均是致命性的,通常发生于生后2年内。受累病儿出生时看似健康,但心脏大小与心电图为界限性异常,此时肝脏大小和肌肉张... ...详情
吴志全 主治医师 /河北医科大学附属平安医院 /儿科
糖原累积症的症状:1.生长发育落后由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常以及肝脏的损害,使蛋白分解过度、合成障碍及生长介质降低,患儿身材矮小,骨龄落后,骨质疏松,但身体各部比例和智能正常。向... ...详情
刘浩庆 医师 /肇庆市大旺开发区医院 /全科
糖原累积病I型的治疗:糖原累积病I型的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
糖原累积病Ⅳ型的症状:生后不久即表现生长迟缓。数月后进行性肝脾肿大,肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和门静脉高压,极少活过3岁。可有肌张力低,肌萎缩,腱反射弱。曾报l例全身性肌萎缩类似婴儿型SMA。由于淀粉一... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
糖原累积病Ia型的治疗:治疗对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此,应增加进餐次数,午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时,一旦出现低血糖症状,均应立即... ...详情
糖原累积病Ⅴ型按病程分为儿童、少年和成人3期。糖原累积病Ⅴ型儿童期仅表现为肌肉易疲劳。少年期轻、中度体力活动后激发痛性痉挛,多在肢体远端,随后出现肌无力和肌强直,发作持续数小时至数日,常伴肌红蛋白尿。... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
糖原累积症的治疗:糖原累积症的治疗概要:糖原累积症治疗可采取多餐进食以维持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服,减少低血糖发作。对症治疗,血尿酸过高时予以别嘌呤醇治疗。肝细胞或肝移植、骨髓移植、酶替代治疗等... ...详情
王海龙 医师 /邢台市威县第二人民医院 /内科
临床表现此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病,出生时即有肝大,触诊质地坚实,表面光滑,无触痛,无黄疸,脾不肿大。一般婴儿期除肝大外,其他表现往往不明显。严重病例则可在新生儿期即发生脱水、酸中毒... ...详情
刘浩庆 医师 /肇庆市大旺开发区医院 /全科
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