诊断对策:除上述临床表现外可做下列试验:1.束臂运动实验即以血压绷带维持血压于收缩压,同时令病人用同一手臂的手挤压橡皮球,约每秒进行一次。健康人容易挤压70~100次,伴有某些不适,但无痛性痉挛性发作... ...详情
你好,糖原累积病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝脏的糖原减少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原贮存不足将迅速导致匮乏而引起低血糖症。病儿出生后不久出现呼吸暂停、抽搐。酮尿症为重要的诊断线索。本病无特殊治疗... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
你好,糖原累积病Ⅶ型又名Tarui病Taruidisease和磷酸果糖激酶缺乏症phosphofructokinasedeficiency,由Tarui196首报。 ...详情
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你好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。起初表现为肌痉挛及易疲劳,典型表现为剧烈运动后出现肌肉痛性痉挛和肌球蛋白尿。成年之后可发生肌萎缩... ...详情
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你好,糖原累积病Ib型GSDIb型,又称糖原累积病拟GSDI型,是由于肝细胞微粒体膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常,但不能通过膜转运。本病在临床表现上与GSDIa相似,不能区别。 ...详情
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你好,糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。婴儿期间,血糖浓度可在喂养后3~4小时降到少于24mmol/L40mg/d。两次喂养中的间期较长会引起更严重的低血糖,伴有高乳酸血症... ...详情
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你好,糖原代谢病以往称为糖原积累症glycogenstoragedisease,glycogenosis.GSD,是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过... ...详情
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你好,糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病Andersendisease,支链淀粉病amylopectinosis或淀粉-4-l,转葡糖苷酶缺乏症[amylo-4→l,transglucosidase... ...详情
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你好,发病机理本病可分为两大类,即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型型G一6一P微粒体转移酶缺乏(Ⅰb型),脱分... ...详情
陈小名 住院医师 /家庭医生门诊部 /内科
你好,糖原累积病又称糖原沉积症或糖原病,是一组罕见的糖原代谢异常的遗传性疾病。本症根据酶缺陷的不同以及糖原在体内沉积部位的不同分为3个亚型。其中除第Ⅸ型为性连锁遗传外,其余均为常染色体隐性遗传。不同亚... ...详情
陈小名 住院医师 /家庭医生门诊部 /内科
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