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不稳定血红蛋白病(unstable hemoglobino-pathics,UHb)是血红蛋白β或α珠蛋白链发生氨基酸替代或缺失的异常,降低了亚铁血红素与珠蛋白的结合和(或)改变了Hb正常的三级结构,使得Hb极不稳定,易被离解氧化,导致红细胞内珠蛋白变性及游离亚单位沉淀,形成Heinz小体,与胞膜内侧的-SH基相连接,使之变僵硬易在脾中破坏,引起不同程度的溶血性贫血。尤其某些氧化性药物和感染可诱发溶血。已发现130余种UHb.除极少数外,绝大多数发生不同程度的溶血性贫血,其共同特征为轻~中度溶血性贫血伴Heinz小体形。 ...展开
别名
发病部位血液系统
多发人群所有人
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