你好,遗传性因子Ⅻ缺乏症是基因异常导致的一种凝血障碍性疾病,编码血浆FⅫ的基因异常,属于一种常染色体隐性遗传,部分患者可表现为显性遗传。在外伤后或者手术后凝血时间比较长,女性月经过多表现,容易皮肤淤血... ...详情
你好,遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种遗传性疾病,应该是合成凝血因子Ⅺ的酶缺失引起的,患者会出现明显的出血倾向,凝血功能障碍。患者往往容易出现鼻出血,皮下淤血瘀斑,女性患者月经量明显多。在外伤或者手术过程中容... ...详情
出现这种疾病主要考虑与先天的遗传因素或者基因突变的问题有关,容易影响到后天的器官功能以及生长发育异常的问题。诊断方面可以结合临床症状表现,配合基因学检查以及血液方面的检查来进行确诊,再考虑通过针对性的... ...详情
遗传性因子x缺乏症是一种常染色体隐性遗传性的出血性疾病,男女都可以有发病的情况。这种疾病的发病原因主要就是因为明确因此x的基因缺陷所导致的。基因缺陷的种类以错易突变最多,其次是碱基的缺失和插入。患者通... ...详情
遗传性因子Ⅺ缺乏症可通过检测凝血因子IX活性、全血细胞计数、凝血功能等来确诊。遗传性因子Ⅺ缺乏症主要是由于凝血因子基因突变导致的,患者通常会表现出关节和肌肉出血的症状。遗传性因子Ⅺ缺乏症目前没有治愈的... ...详情
遗传性因子XⅢ缺陷症的治疗:1.无出血症状者一般不需要特殊治疗,如有出血症状或需手术,可输注血浆。2.用冷沉淀血浆或因子Ⅻ浓缩剂。由于因子Ⅻ的半衰期达11~14天,且只要达到正常水平的2%~5%即可止... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
遗传性因子Ⅱ缺乏症的临床表现:临床表现为程度不同的出血症状,出血倾向的严重性和血浆凝血酶原活性含量相关。凝血酶原活性在50%左右的杂合子型者,一般无临床出血表现,少数患者偶有鼻出血,拔牙后出血略多于正... ...详情
李希弘 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
临床表现:1.本病患者大多并无出血症状,甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血、皮肤瘀斑、月经过多、外伤或手术后出血。2.另有少数患者可伴发心肌梗死及血栓性静脉炎等血栓栓塞症,可能为纤维蛋白溶解... ...详情
李希弘 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
1.实验室检查示纯合子凝血时间延长,PT、APTT均延长,均可用吸附血浆纠正,凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板缺乏有关。杂合子患者除FV测定异常外,其他各项检查均正常。确诊需测定... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗:治疗1.以替代治疗为主,即补充缺失的FⅪ。主要制剂有:新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清。国外已有浓缩FⅪ制剂。应用剂量计算:给予血浆5~20ml/kg,... ...详情
庄绪山 医师 /山东省莒南县相沟卫生院 /外科
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