遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行,FⅪ:C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的... ...详情
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遗传性因子V缺陷症的症状有出血表现,其FV:C常小于10%,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节... ...详情
遗传性因子X缺陷症的症状:.本病仅纯合子患者有出血症状,其FV:C常小于0%,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也... ...详情
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遗传性因子V缺陷症的症状有出血表现,其FV:C常小于0%,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出... ...详情
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遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断:本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。大部分病例因PTT延长而得到诊断。少数患... ...详情
遗传性因子V缺陷症的诊断检查:.实验室检查示纯合子凝血时间延长,PT、APTT均延长,均可用吸附血浆纠正,凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板缺乏有关。杂合子患者除FV测定异常外,其... ...详情
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遗传性因子Ⅻ缺陷症的治疗没特殊的方法,本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。本病不需要替代治疗,即使进行... ...详情
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的症状有晕厥,往往是CPVT患者的首发症状,但也有部分患者以心脏性猝死为首发症状。多数患者在3~16岁(平均年龄7.8±4岁)发病。发作时可表现为面色苍白、心悸、胸闷、... ...详情
遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗的主要方法是替代治疗。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。中... ...详情
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输血相关性移植物抗宿主病的治疗很难有效,因本病发病突然,病程进展快迅速,且难以诊断,所以治疗效果极差。应用大剂量肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞和抗胸腺细胞球蛋白、多种免疫抑制剂如环孢菌素、环磷酰胺等对骨髓... ...详情
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