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    低蛋白血症

    当前位置: 首页> 查疾病 >低蛋白血症

    低蛋白血症是怎么引起的

      低蛋白血症病因概要:

      低蛋白血症的病因主要分为:血清总蛋白减少,与蛋白摄入不足、蛋白质消化吸收、合成障碍、蛋白丢失过多、体内蛋白质消耗过多有关。血清白蛋白减少基本上同血清总蛋白减少的原因。血清球蛋白减少,包括α球蛋白减低、p球蛋白减低和γ球蛋白减低。

      低蛋白血症详细解析:

      低蛋白血症临床意义:

      (一)血清总蛋白减少及其临床意义

      1.蛋白摄入不足

      (1)慢性营养缺乏见于:①长期饥饿或长期低蛋白低热量饮食。②因疾病不能进食或食后即吐:食管狭窄、食管贲门癌、幽门梗阻、脑神经性呕吐等。

      (2)精神性厌食症。

      2.蛋白质消化吸收障碍

      (1)消化不良综合征:胃、胰腺、肝、胆、小肠等病变引起的消化功能障碍或慢性腹泻等。

      (2)吸收不良综合征:肠黏膜广泛病变、肠运输吸收障碍、肠内菌群失调、回肠切除1m以上、胃结肠瘘、麦胶性肠病、肠寄生虫病、内分泌病(糖尿病、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下)。

      3.蛋白质合成障碍

      (1)重症肝炎:亚急性重症肝炎、慢性重症肝炎、慢性活动性肝炎。

      (2)失代偿性肝硬化:伴发腹水、上消化道出血、淤胆、肝萎缩、门脉高压性肠病等可致低蛋白血症。

      (3)肝癌:晚期,特别是肝硬化基础上肝癌。

      (4)低蛋白血症(analbununemia):常染色体隐性遗传。Alb显著减少(达正常值的1/2000—4000),α2G1与β-G1增加,水肿、乏力、关节痛、低钙血症等。

      (5)其他原因的肝功能衰竭:损肝药物或毒物中毒、酒精中毒、肝缺血或缺氧、肝移植失败或排异。

      4.蛋白丢失过多

      (1)肾病性蛋白尿:慢性肾小球肾炎、肾病综合征、肾淀粉样变性病。

      (2)蛋白丢失性胃肠病(protein-losin gastroenteropathy):主要因胃肠黏膜细胞病变或脱落,使其对蛋白质的通透性增加;由于胃肠道黏膜严重糜烂、溃疡,引起炎症性渗出,丢失大量蛋白质;肠淋巴管阻塞,使肠管间质中的组织液不能被吸收而漏入肠腔。常见病因:糜烂性胃炎或肠炎、病毒性胃炎、过敏性胃炎、嗜酸性胃炎、伪膜性肠炎、Crohn病、先天性肠淋巴管扩张、小肠淋巴病、Whipple病、溃疡性结肠炎、肠道寄生虫、肠道细菌过度繁殖、系统性红斑狼疮等。

      (3)大面积烧伤引起创面大量蛋白渗出。

      (4)反复大量排放腹水或胸水。

      (5)慢性失血:胃十二指肠溃疡慢性出血、胃癌、反复发生的门脉高压性上消化道出血、钩虫病、痔疮出血、结肠病(溃疡、息肉、癌)、出血倾向(血小板病、血管病、凝血异常等)、月经过多等。

      (6)大面积渗出性皮肤病:天疱疮、重症皮炎、湿疹等。

      5.体内蛋白质消耗过多

      (1)消耗性疾病:恶性肿瘤晚期、恶病质(cachexia)等。

      (2)慢性重症感染:肺结核晚期。

      (3)内分泌病:失治的重症甲亢、失控的糖尿病等。

      6.相对的总蛋白降低

      (l)水中毒(overhydration):又称水过多或稀释性低钠血症。见于抗利尿激素分泌过多,肾功能不足等情况下又摄入过多水分。

      (2)高度水肿状态:血浆蛋白被稀释。

      (二)血清白蛋白减少及其临床意义

      血清白蛋白是总蛋白的主要组成,占60%左右。成人白蛋白含量35~55g/L(男高于女,活动比平卧时高3~5g/L。血清白蛋白低于35g/L以下时称为低蛋白血症(hypoalbuminemia)。肝硬化病人白蛋白减少到30g/L以下时,大多出现腹水,若进一步减低至20g/L以下,则预后差,腹水难消。

      在血清蛋白电泳图上,部分病人在白蛋白前可出现前白蛋白(prealbumin,PA)带。PA分子量60000,半衰期1.9d左右。正常血清中PA含量0.28~0.35g/L。完全由肝脏合成。肝病时PA的变化比白蛋白更灵敏,约30%病人白蛋白正常而PA可降低。多数肝病患者PA可降低50%以下,若病情好转时,PA可迅速恢复。

      1.血清白蛋白减少的原因

      (1)基本上同血清总蛋白减少的原因:如营养不良、慢性胃肠病、肾炎及肾病综合征、多发性浆膜炎、甲亢、妊娠、授乳、慢性发热性消耗性疾病等。但最主要的原因是肝病。

      (2)肝病性低白蛋白血症:①急性或亚急性肝坏死:病毒性重症肝炎、四氯化碳或氯仿中毒。②肝硬化:肝硬化失代偿期白蛋白降低,特别是有黄疸及腹水者降低更明显。③肝癌:伴肝硬化或营养不良者白蛋白多降低,肝癌晚期或广泛转移、黄疸、腹水发热或恶病质时,白蛋白明显降低。④肝外胆道梗阻:如胰头癌或胆总管结石等,30%~50%病人可见血清白蛋白降低。

      2.血清白蛋白相对减少 见于肝病或其他原因的高球蛋白血症时,白蛋白比率相对减少。

      (三)血清球蛋白减少及其临床意义

      球蛋白是一组来源、结构、氨基酸组成各不相同且功能各异的不均质蛋白混合体。醋酸纤维膜血清蛋白电泳显示白蛋白(Alb)区带和球蛋白(G)区带。G区带又分为:α1球蛋白区、α2球蛋白区,β1球蛋白区、β2球蛋白区和γ球蛋白区。目前已知,这四大类球蛋白中包括100多种蛋白,其中已从血浆中分离鉴定的有40多种,密切联系临床的有10多种。

      当机体遭受各种组织损伤、炎症后,如手术、组织坏死、细菌感染等,血浆蛋白浓度即发生变化,电泳图出现新的或某些固有区带蛋白峰形升高。称为急性相血浆蛋白反应(acute-phase plasma prolein response)。浓度升高的有结合珠蛋白、α1抗胰蛋白酶、类粘蛋白、铜蓝蛋白、补体成分、抗血友病球蛋白等,称为阳性急性相反应物;浓度降低的有白蛋白、甲状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等,称为阴性急性相反应物。急性炎症和组织损伤后,C反应球蛋白和α1抗胰蛋白酶可在数小时即升高,但大部分血浆蛋白的变化出现在11~21d,于51~71d恢复正常,少数可持续110~114d。如果炎症性损伤继续发展,则急性相血浆蛋白反应也相应持续存在。在慢性炎症或慢性损伤时,常以阴性急性相反应物的变化为主,一般无阳性急性相反应物升高。但若伴有抗原抗体反应,则可在110~141d后出现免疫球蛋白的变化。现将常见的血清球蛋白减少的病因及其临床意义分述如下。

      1.α球蛋白减低 血清α球蛋白分为α1球蛋白(3%~4%,1~4g/L)和α2球蛋白(6%~10%,5~10g/L)。α1球蛋白减少见于重症肝细胞坏死和肝硬化。肝功能衰竭时α1球蛋白明显降低,病情改善后可明显增加,故有判断肝病预后的价值。α2球蛋白与α1球蛋白一样可反映肝病严重性。病毒性肝炎初期,α2球蛋白多正常,以后逐渐增加,在急性、亚急性肝坏死时则减少。若α2球蛋白减至4g/L以下时,提示已经或即将发生肝性脑病。失代偿期肝硬化时,α2球蛋白多半降低。此外,低蛋白血症时,α2球蛋白、α1球蛋白均降低。缺失性蛋白不良血症(α1抗胰蛋白酶缺乏、血浆铜蓝蛋白缺乏等)α1球蛋白、α2球蛋白降低。

      (1)α1抗胰蛋白酶(α1 antitrypsin,α2AT)减低:α1 AT是一种糖蛋白,由肝细胞合成,电泳图上是α1球蛋白的主要成分。α1AT的生物学作用是抑制那些含量过高、活性过强的蛋白酶类(胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等),使其不因超常而破坏正常组织和细胞,是保持内环境稳定的内在因素,防止炎症引起的异常严重的生化反应。β1AT半衰期5.6d,正常血清含量2~3g/L。

      α1AT的临床意又是;含量增高见于急性炎症、感染、组织损伤和坏死、恶性肿瘤等。重要的是α1AT降低,见于遗传性α1AT缺乏症(控制肝细胞合成α1AT的决定基因为常染色体显性遗传)。遗传性α1AT缺乏可引起进行性肝损害,导致肝硬化。

      (2)类粘蛋白(orosomucoid)减少:也称α1酸性糖蛋白(α1 acid glycoproteIn,α1AG)。电泳图上位于α1G1区。其生理功能未全明。正常血清含量为0.55~1.40g/L。在肝细胞内合成。α1AG属于阳性急性相反应物,在各种组织损伤、炎症、肿瘤、急性或慢性胆道梗阻时含量升高,特别是胆囊炎、胆管炎、胰头癌所致淤胆性黄疸时,类粘蛋白明显升高。据此可用于同肝细胞性黄疸相鉴别。类粘蛋白减少见于肝实质病变。肝炎病人黄疸后两周内,血清粘蛋白进行性下降。慢性活动性肝炎和亚急性肝坏死时降低最明显。

      (3)α1易沉淀性糖蛋白(easily precitable α1glycoprotein,α1PGP):生物学功能不明。血清正常含量(0.22±0.07)g/L。急性肝炎时升高,慢性肝炎和肝硬化时稍减低。

      (4)间α胰蛋白酶抑制物(inter-a-trypsin inhibitor,IaT1)电泳图在α1~α2区。能抑制胰蛋白酶和蛋白酶活性。血清正常值(0.50±0.10) g/L。肝病时无特征变化,慢性活动性肝炎、肝硬化时有降低倾向。

      (5)铜蓝蛋白(ceruloplasmin,Cer)减低:铜蓝蛋白是一种含铜的糖蛋白,可与血清中90%的铜结合。电泳图上位于α1~α2球蛋白之间,一般划为α2球蛋白中。目前认为由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中排除甚微。正常血清中含量成人为(0.28±0.041)g/L,新生儿稍高。其临床意又是,肝豆状核变性时血清铜蓝蛋白明显降低,肾病综合征和营养不良时常见降低。慢性肝炎、肝硬化时血清铜蓝蛋白的变化尚无一致看法,但在肝细胞癌时其升高的几率远比肝硬化时为高。

      (6)a2热稳定性糖蛋白(α2 heat stable glycoprotein,α2 HS):α2 HS在电泳上位于α2-G1区。87%由肝脏产生。其生物学意义尚不明;血中半衰期4~5d。正常血清含量为0.43~0.72g/LO α2HS在判断肝损害的严重度和预后具有重要意义。急性肝炎和迁延性肝炎时α2HS正常或稍有增高,但在亚急性肝坏死时α2 HS明显低于正常是其特征。

      (7)结合珠蛋白(haptoglobin,HP):HP是组成α2-G1主要成分的糖蛋白,由肝脏合成,每天约产生0.5g,半衰期3.5~4d。正常血清含量为0.5~2.2g/L。其临床意义在于用于诊断溶血性贫血与肝病时对蛋白合成的评价。HP与血红蛋白结合后很快被巨噬细胞系统处理掉,故在血管内溶血时,结合珠蛋白迅速降低,急性溶血时可降低到零。在肌红蛋白尿,因为HP不与肌红蛋白结合,故HP不降低。这点可与血红蛋白尿鉴别。肝病时因损及肝蛋白合成而HP降低,肝癌、胃癌时可见HP升高,但肝硬化基础上肝癌HP可降低。

      2.p球蛋白减低 正常血清p球蛋白占7%~11%(5~10g/L)。电泳图又分β1球蛋白区(包括β脂蛋白等)和β2球蛋白区。β球蛋白的作用,主要是经由β球蛋白与转铁蛋白运载脂质与铁。此外,还有一部分属于免疫球蛋白IgM与IgA。血清β球蛋白的减少见于重症肝病和亚急性肝坏死(肝内合成减少)、β球蛋白缺乏症、低蛋白血症、低转铁蛋白血症等。

      (1)转铁蛋白(transferrin,TF):转铁蛋白又称嗜铁蛋白(siderophilin),系血浆中β2球蛋白与铁结合的复合体。电泳位于β1球蛋白区,半衰期7~12d。主要在肝内合成,作为铁的转运体,从肝细胞、肠上皮细胞等组织中的铁转运至骨髓幼红细胞及网织红细胞,以便合成血红蛋白。正常血清含TF2~4g/L。其临床意又是:TF减少见于遗传性转铁蛋白缺乏症、肾病、尿毒症、肝硬化、慢性肝炎、溶血性贫血、慢性营养不良、慢性感染和白血病等。

      (2)血红素结合蛋白(hemopexin,Hpx):血红素结合蛋白在肝细胞合成,在血中与高铁血红素结合成紧密的复合物,再被肝细胞摄取和降解。电泳存在于β球蛋白区。正常血清中含量0.5~1.2g/L。其临床意又是,Hpx的降解见于明显的肝损伤,且同其损伤程度一致。亚急性肝坏死时Hpx明显降低,肝硬化、原发性肝癌、慢性活动性肝炎时Hpx可下降到正常的80%左右。另外,血管内溶血时Hpx降低,并在诊断早期溶血性贫血时有辅助意义。

      3γ球蛋白减低 γ球蛋白也称丙种球蛋白(γ-G1),是血清球蛋白中电泳向阳极最慢的部分,形成7球蛋白区带。占血清蛋白总量的10%~20%,血清中含量为6~16g/L。过去认为,免疫球蛋白即γ球蛋白。事实上,免疫球蛋白的分布更为广泛,可扩展到α2和β球蛋白区。但主要在γ球蛋白区。包括lgA、lgD、IgE、IgM与IgG等抗体成分。

      γ球蛋白减少可见于出生3个月内的婴儿、产后6个月内的早产儿、肾病综合征、慢性淋巴细胞白血病、先天性无γ球蛋白血症、特发性低蛋白血症,偶见于淀粉样变性和β浆细胞瘤。免疫球蛋白含量减低,见于各类先天性和获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及长期应用免疫抑制剂的患者,此时五种免疫球蛋白含量均减低。IgA缺乏易患反复性呼吸道感染。

      (1)有关疾病时血清Ig含量的减低

      ①免疫缺陷见于:无丙种球蛋白血症(lgG、lgA、IgM均减低);淋巴器官发育不全症(lgG、IgA、IgM均减低);选择性IgG、IgA缺乏症(IgG、IgA均减低,IM正常或稍高);选择性IgA、IgM缺乏症(IgA、lgM均降低,IgG正常);抗IgA血症(IgA降低,IgG和IgM正常)

      ②肾病综合征:IgG、lgA、lgM均降低。

      ③肠性蛋白丢失症:IgG、IgA、IgM均降低。

      ④肿瘤:见于IgG骨髓瘤(IgG升高,IgA与IgM均降低);IgA骨髓瘤(IgA升高,IgG与IgM均降低);巨球蛋白血症(IgM升高,IgG、IgA均降低);本-周(Bence-Jones)蛋白血症(IgG、lgA、IgM均降低),急性淋巴细胞白血病(IgA降低,IgG与IgM正常);慢性淋巴细胞白血病(IgG、IgA与IgM均降低);慢性粒细胞白血病(IgA降低,IgG、IgM正常);肝癌(IgM降低,IgG、lgA正常)等。

      (2)免疫球蛋白缺陷病(低γ球蛋白血症)

      ①原发性免疫球蛋白缺陷:A.Bruton低丙种球蛋白血症:先天性,为X性连锁隐性遗传病,多发于男性。几乎所有Ig均显著降低。体内B细胞缺如。B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症:主要表现为易发生鼻窦和呼吸道感染,通常较轻。一般1~3岁后可恢复正常。可能与母体对胎儿IgG产生同种抗体有关。故婴儿发病期IgG降低,IgA、IgM正常。C.选择性免疫球蛋白缺乏症:以选择性IgA缺乏常见,其他Ig正常。易发生反复性呼吸道、消化道感染和变态反应病。也有终生不发病者。病因可能是:1gA合成不足;浆细胞内lgA释放障碍;体内产生抗lgA抗体等。此外,也有少数报道选择性IgD、IgE、IgG及K链缺陷的症例。

      ②继发性免疫球蛋白(Ig)缺乏:A.免疫抑制剂导致Ig降低:长期使用肾上腺皮质激素泼尼松、环磷酰胺、6-巯基嘌呤等,因能抑制细胞免疫与体液免疫,特别是抑制免疫母细胞和浆细胞而使Ig含量降低。B.恶性B细胞病:慢性淋巴细胞白血病(B细胞不能产生和分泌足量的抗体蛋白);“非分泌型”单克隆丙种球蛋白血症(如非分泌型多发性骨髓瘤,能产生Ig但不能分泌出细胞外);原发性巨球蛋白血症、重链病(血或尿中出现某一免疫球蛋白单克隆H链片段和本-周蛋白尿,但血中其他的Ig水平均下降)。C.泌尿系统或消化系统Ig丢失:见于慢性肾炎或肾病综合征(大量蛋白尿)、慢性胃肠道疾病(慢性腹泻、肠性蛋白丢失症、吸收不良综合征等)、慢性营养不良、蛋白质合成障碍、大量胸腹水排放等。D.大面积烧伤病人丢失1g。E.脾摘除后综合征:脾切除导致抗体生成减少,免疫功能低下,术后一年左右易发生重症感染。F.免疫球蛋白分解(异化)亢进:由于抗Ig抗体生成,产生免疫复合物引起Ig分解;肌紧张性肌营养不良(Ig降解)、Sjogren综合征(抗IgC抗体使IgG降低)、家族性免疫球蛋白异化亢进症(低γ-G1血症、低白蛋白血症、IgG降低)等。G.其他导致Ig降低的原因:恶性肿瘤、器官移植、放射性损伤、感染HIV病毒、长期用抗菌素致使菌群失调,累及体液免疫功能。

      血浆纤维蛋白原减少及其临床意义:

      血浆纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)是一种大分子糖蛋白,由肝脏合成。是参与凝血过程的重要物质。血浆Fib正常含量2~4g/L。血浆电泳位于β2区带。血浆纤维蛋白原是一种急性相反应蛋白,其增高见于急性炎症、恶性病变(霍奇金病、支气管癌、白血病)、重大创伤、胶原性疾病、妊娠等。Fib减少的原因如下。

      (一)Fib合成减少

      低于1.0g/L提示Fib合成显著减少。

      1.先天性无纤维蛋白原血症和先天性低纤维蛋白原血症 前者为常染色体隐性遗传之纯合子;后者可能是常染色体显性遗传之杂合子,临床表现似血友病,但自发性出血及关节腔出血少见。化验显示血浆Fib缺如。

      2.重症肝病 如肝硬化、肝功能衰竭时,Fib合成减少,甚至生成异常的、无生理活性的Fib。

      3.恶病质与营养不良 癌症晚期、长期营养不良发生低蛋白血症。

      (二)Fib消耗增加

      1.血管内凝血时Fib大量消耗 见于休克、产科出血、败血症、失代偿期肝硬化、恶性肿瘤转移、溶血及溶血性输血反应、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜[莫西科维兹(Moschcowicz)综合征]、血小板减少性血管瘤[卡萨巴赫-梅里特(Kasabach-Merrit)综合征]、溶血性尿毒症综合征。

      2.基于纤维蛋白过度溶解 原发性纤溶症、前列腺癌转移、重病手术、造血细胞组织增殖(leukosis)、纤溶剂(链激酶、尿激酶等)的使用等。

    名词解释
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    参考文献
      《胃肠及肝胆胰疾病鉴别诊断学》刘新民总主编;池肇春,马素真主编
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