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    利氏病

    当前位置: 首页> 查疾病 >利氏病

    什么是利氏病

      利氏病又称雷病(Leigh disease)或Leigh综合征(Lcigh syndrome、Ls)、亚急性坏死性脑脊髓病。其病因未明,是一组由不同线粒体酶缺陷导致的最常见于婴儿和儿童的一种线粒体病。因线粒体能量产生障碍导致中枢神经系统进行性退行性损害。病变广泛累及脑基底节、脑干和脊髓,呈亚急性坏死性改变。是婴儿期或儿童期进行性神经变性疾病,可分为新生儿型、经典婴儿型及少年型。Leigh病是一种严重的致死性神经遗传病,该病存在母系遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传。

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    Q:

    利氏病如何诊断检查

    A:

    利氏病:诊断检查:1.CT检查平扫可见双侧基底节区对称性低密度灶,伴有不同程度的脑萎缩。双侧基底节区有肾形对称性低密度影,病灶主要位于豆状核区,边缘清楚2.MRI检查基底节区病变位于豆状核和尾状核,双... 详细»

    Q:

    利氏病的症状有哪些

    A:

    1.男性多于女性,根据起病年龄的不同,可分为新生儿型、经典婴儿型、少年型及成年型。2.新生儿型主要表现为喂养困难、生长发育停滞、惊厥、肌张力低下、呼吸异常,早期病死率极高。3.婴儿期发病,则表现为丧失... 详细»

    利氏病的治疗方法有哪些

    刘浩庆(医师)

    利氏病的治疗:治疗:本病无特效治疗,预后极差,患儿常于发病数月内死亡。可试用大量硫胺,如丙基二硫化硫胺(TPD)、四呋喃二巯化硫胺(TTFD)等治疗,或可改善症状,使用剂量为2g/d,同时需用高糖膳食... 详细»

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