您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体活动。血清... ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症 IH型的症状表现:1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背,进行性发育迟缓,舟状头。面粗犷,1岁后更加明显,故称为承霤病。黏多糖贮积症 IH型的表现为肝脾肿大,多毛,脐疝和腹股沟疝。侏儒... ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症 IH型的病因:由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障碍,于各种细胞的溶酶体中沉积。黏多糖贮积症 IH型的病因是沉积于动脉壁可形成假性粥样斑,在关节中沉积伴胶原增生使关节变硬。DS... ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症 IH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症,新生儿发病率为1×10-5。是一组由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。 ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的病因为降解HS和肝素的溶酶体酶缺乏。4型分别是硫酸肝素硫酸脂酶、N-乙酰-a-氢基葡糖苷酶、氨基葡糖苷N-乙酰转移酶和乙酰氨基葡糖6-硫酸硫酸脂酶缺乏。 ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的症状表现:黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。重型:与Hurler病相似,区别在于本病无角膜混浊和驼背,男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现... ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症Ⅱ型又称Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏症。新生儿发病率约6×10-6。是一组由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。 ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
您好,本型又称戈尔伯杰综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,最早由Sly(1973)... ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症 IH型的检查诊断:依据临床表现、骨骼x线改变。电泳法或层析法可测出尿中DS和HS含量增高,黏多糖贮积症 IH型的确诊须测定酶的活性。 ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症 IH型的治疗:补充正常人血浆或酶制剂,植入正常人的成纤维细胞。 ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
黏多糖病相关文章
- 郑州医德佳:曼月乐环治疗腺肌症有哪些不良影响?2023-09-23 郑州医德佳:怎么缓解腺肌症引起的月经量增多?2023-09-23
- 郑州医德佳:腺肌症会导致子宫增大吗?2023-09-23 郑州医德佳:腺肌症合并卵巢囊肿怎么治疗?2023-09-23
- 郑州医德佳:腺肌症合并高血压可以做保宫手术吗?2023-09-23 郑州医德佳:怎么判断腺肌症的严重程度?2023-09-23
- 郑州医德佳:有腺肌症可以提前闭经吗?2023-09-23 郑州医德佳:停经后子宫腺肌症会自愈吗?2023-09-23
- 郑州医德佳:子宫腺肌症是否会影响怀孕?2023-09-23 郑州医德佳:子宫腺肌症日常生活中要注意什么?2023-09-23
- 上海牛皮癣与精神因素有什么关系2023-09-22 上海牛皮癣为什么感冒后会加重2023-09-22