您好,黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。本病重型多在2~3 岁发病,轻型病例发病年龄较大。重型多在2~3 岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、... ...详情
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你好,这个粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。目前没有特殊治疗方法。一般情况下可以骨髓移植治疗。看血液病科可以。 ...详情
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黏多糖贮积症Ⅷ型一般不需要手术治疗,最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 ...详情
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黏多糖贮积症Ⅷ型患者应忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼;忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜;忌吃不容易消化的食物;如粽子,糯米粉、糯米饭。 ...详情
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黏多糖贮积症Ⅷ型的危害表现为身材较同龄人矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼距增宽,智力低下。角膜正常,毛发多而粗,肝脾轻度肿大,心脏无特异... ...详情
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黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现:一般2~3岁发病,身材较同龄人矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼距增宽,智力低下。角膜正常,毛发多而粗,肝脾轻度... ...详情
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黏多糖贮积症的并发症都是发展成为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭。可并发腹部膨隆,肝脾... ...详情
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黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。 ...详情
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一旦发现黏多糖贮积症Ⅷ型,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。 ...详情
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