你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的检查诊断:筛选试验可见尿中GAG增多,黏多糖贮积症Ⅱ型的确诊须测定血、白细胞或成纤维细胞中酶活性。 ...详情
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您好,根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B 型)。重型多在2~3 岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢... ...详情
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您好,症状体征生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋,两眼间距增宽,扁平鼻梁,上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变,也有些病人角膜正常... ...详情
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你好,黏多糖贮积症 IH型的诊断:依据临床表现、骨骼x线改变。电泳法或层析法可测出尿中DS和HS含量增高,黏多糖贮积症 IH型的确诊须测定酶的活性。鉴别诊断:黏多糖贮积症 IH型须与粘脂病、软骨营养障... ...详情
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你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的检查诊断:黏多糖贮积症Ⅲ型的诊断可以直接测定培养细胞的晦活性。A型患者的酶活性为正常的0-3%,杂合子平均值为正常的43 %。B型患者的酶活性为正常的2-16%,杂合子水平为正... ...详情
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你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的症状表现:这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型,C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷,伴轻度躯体或骨胳受累,面容略粗犷,无驼背,无角膜混浊... ...详情
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您好,检查方法实验室检查:尿中过多排出的黏多糖为硫酸皮肤索,硫酸软骨素也可有不同程度的增加,中性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。其他辅助检查:X线检查:X线表现为多发性成骨不全。上肢骨变短,伴有肱骨近端... ...详情
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你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的病因:黏多糖贮积症Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏,引起DS和HS贮积于溶酶体中所致。 ...详情
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您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。... ...详情
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