1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背,进行性发育迟缓,舟状头。面粗犷(眼距宽、鼻梁平、唇舌和齿龈肥大、牙小而稀疏),1岁后更加明显,故称为承霤病。黏多糖贮积症IH型的表现为肝脾肿大,多毛,脐疝和腹股沟疝... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
诊断检查:10岁前黏多糖贮积症Ⅳ型患病者尿中KS和CS排泄量多,年龄较长者KS的排出量可以在正常范围内。测定白细胞或成纤维细胞的酶缺乏可确诊。鉴别诊断:黏多糖贮积症Ⅳ型须与MPSIH型和脊椎骨骺发育不... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
黏多糖贮积症Ⅷ型的治疗:目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-... ...详情
庄绪山 医师 /山东省莒南县相沟卫生院 /外科
黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。1)重型:与Hurler病相似,区别在于本病无角膜混浊和驼背,男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋,反复呼吸道... ...详情
庄绪山 医师 /山东省莒南县相沟卫生院 /外科
诊断检查:黏多糖贮积症IS型的诊断须测定白细胞或成纤维细胞中酶活性,尿中DS和HS大量排出。鉴别诊断:MPSIH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症(α-iduro-nidasedeficie... ...详情
李希弘 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
你好,黏多糖贮积症Ⅶ型又称β葡糖醛酸酶缺乏症。是一组由于β葡萄罐酸酶缺陷造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。 ...详情
李增沛 主治医师 /南阳市第一人民医院 /五官科
黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。 ...详情
谷印亮 医师 /家庭医生在线合作医院 /理疗科
黏多糖贮积症Ⅵ型又称Maroteaux-Lamy病或多营养不良性侏儒(polydystrophic dwarfism)。Maroteaux(1963)首报。是一组由于芳基硫酸脂酶缺陷造成的酸性黏多糖不... ...详情
谷印亮 医师 /家庭医生在线合作医院 /理疗科
黏多糖贮积症 IH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症(α-iduro-nidase deficiency),新生儿发病率为1×10-5。是一组由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多... ...详情
谷印亮 医师 /家庭医生在线合作医院 /理疗科
黏多糖贮积症IS型又称Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏症,Scheie(1962)首报,新生儿发病率为2×10-6。是一组由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体... ...详情
谷印亮 医师 /家庭医生在线合作医院 /理疗科
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